Algie vasculaire de la face

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.

L'algie vasculaire de la face (AVF) est une forme aiguë de céphalée. Il s'agit d'une affection rare, extrêmement douloureuse et invalidante pour celui qui en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitiés de la tête. Les Américains la surnomment cyniquement "the Boss' Headache" (le mal de tête du patron) ou Cluster Headaches. Plus dramatiquement, on l'a surnomme "la céphalée suicidaire", tellement la violence des attaques et leur fréquence rendent infernale la vie des personnes qui en sont atteintes, soit environ 0,1% de la population.

Sommaire

1 Synonymes
2 Signes et symptômes
3 Prévalence
4 Pathophysiologie
5 Diagnostics différentiels
6 Traitement
- 6.1 Traitement de la crise
- 6.2 Traitement de fond
7 Notes et références
8 Liens externes

[modifier] Synonymes

Céphalée de Horton (ne pas confondre avec la maladie de Horton) ;
Céphalée vasculaire de Horton ;
Céphalée ou migraine suicidaire ;
Céphalée histaminique ;
Syndrome de Bing-Horton ;
Cluster Headaches.

[modifier] Signes et symptômes

Les personnes souffrant d'AVF ont typiquement un mal de tête important près d'un œil, du nez ou de la tempe, affection qui dure de 15 minutes à 3 heures. Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours situés du même côté du visage, respectant la ligne médiane.

L'AVF est actuellement de mieux en mieux comprise. Les différentes études qui ont été répertoriées^[1] montrent que la recherche progresse.

La douleur s'accroît progressivement mais rapidement (5 à 15 mn), est asymétrique, à type de gonflement, de broiement, de striction, de la partie du visage atteinte; un mal de tête est souvent associé quand la crise devient sévère signant ainsi la parenté de l'AVF avec la migraine commune. Une différence notable dans l'expression de la douleur est l'agitation, le malade cherchant désespérément une position ou un endroit où la douleur serait plus supportable. L'AVF est souvent associé à au moins un des symptômes suivants : une chute des paupières, un oeil rouge et larmoyant, un oeil rentré, (ces trois symptômes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner ), des pupilles contractées, un œdème des paupières, une congestion nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tête où se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents ont été signalées. Le cuir chevelu est hypersensible au toucher (douleurs) du côté de la céphalée.

La comparaison avec l'AVF est toutefois limitée puisque les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante que lors d'une migraine (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande ^[2]). Une autre analogie est celle d'un pic à glace brûlant que l'on enfoncerait de manière répétée à travers l'œil et le cerveau, d'une déchirure ou d'un broiement ^[3]^,^[4]. La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses, et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie.

Pendant une attaque, la personne s'agite et ne peut rester calme. La sensibilité à la lumière, la sensibilité au son sont des conséquences fréquentes des migraines et peuvent également apparaître lors d'AVF. Dans certains cas moins fréquents, des vomissements ou nausées peuvent également apparaitre.

Les AVF sont souvent périodiques et bien calquées sur un horaire précis. Elles peuvent frapper la nuit, à la même heure ou revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont poussé les scientifiques à étudier les relations avec l'horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Un autre signe de l'AVF est le syndrome de Claude Bernard-Horner. Dans certains cas, l'affection peut même pousser au suicide afin de se libérer de la douleur dans un acte désespéré.

Lors d'attaques épisodiques, les douleurs peuvent arriver une ou plusieurs fois par jour, souvent à la même heure, sur une période de plusieurs semaines. Elles sont suivies d'une période calme, sans maux de tête, qui peut durer quelques semaines, et jusqu'à plusieurs années. Environ 10 à 15% des malades souffrant d'AVF ont des céphalées chroniques : ils subissent ces douleurs chaque jour pendant des années.

On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique. Il arrive que la nature du mal change d'épisodique à chronique et vice-versa. Il est arrivé que des personnes soient à nouveau atteintes d'AVF après des dizaines d'années exemptes d'attaques^[5].

[modifier] Prévalence

Alors que les migraines apparaissent plus souvent chez les femmes, les AVF sont plutôt une pathologie touchant les hommes. Pour une femme diagnostiquée avec une AVF, on compte 2,5 à 3 hommes souffrant de la même affection. Cette différence entre les deux sexes est toutefois en recul, il est difficile de dire si elle est induite par de meilleurs diagnostics ou si l'affection apparaît désormais plus souvent chez les femmes. La prévalence varie de 56 à 326 pour 100 000 en fonction de diverses études^[6] assez limitées. La latitude semble jouer un rôle : les AVF apparaissent plus souvent chez les populations nordiques que celles qui habitent près de l'équateur. On suppose que la durée du jour, qui varie selon la latitude, est liée à ces céphalées^{[réf. nécessaire]}.

[modifier] Pathophysiologie

Les AVF sont catégorisées comme des céphalées neuro-vasculaires. La douleur intense est causée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent le nerf trijumeau. Si la raison immédiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en partie méconnues.

[modifier] Hypothalamus

Parmi les théories avancées on trouve celle qui indique que les AVF sont causées par un problème dans l'hypothalamus. Cette thèse pourrait expliquer pourquoi les maux de tête se produisent avec une chronologie précise et régulière. L'un des rôles de l'hypothalamus est de réguler le rythme circadien. Des anomalies métaboliques ont d'ailleurs été signalées chez des patients.

L'hypothalamus est responsable de plusieurs hormones, des stimuli olfactifs, des informations provenant des organes (cœur, estomac, appareil reproducteur), des concentrations de plusieurs substances dans le sang (insuline, leptine, etc.). La glande a un rôle important dans le stress et l'humeur. Une éventuelle anomalie pourrait être la source des AVF.

[modifier] Facteurs génétiques

À ce jour, aucun gène intervenant dans l'AVF n'a été détecté. Toutefois, les descendants directs d'une personne souffrant d'AVF ont de plus grandes chances de développer l'affection que le reste de la population ^[7]. Contrairement aux autres types de céphalées, l'importance du facteur génétique semble moins significative dans le cas des AVF.

[modifier] Déclencheurs

La nitroglycérine peut parfois induire des AVF chez les patients qui en souffrent, d'une manière similaire aux attaques soudaines. L'ingestion d'alcool est un facteur connu qui engendre l'apparition de douleurs chez les personnes affectées. L'exposition à des hydrocarbures (solvants, parfums, etc.) peut également engendrer des AVF. Certaines personnes présentent une intolérance à la chaleur et une température trop élevée peut produire une attaque. Des AVF ont également été noté chez certains patients à la suite de leur sieste. La relation entre l'alimentation et les maux de tête est mal connue et reste un sujet controversé.

[modifier] Diagnostics différentiels

Névralgie du trijumeau
Migraine
Névralgie d'Arnold

[modifier] Traitement

Beaucoup de spécialistes ne sont pas habitués à cette affection et les AVF sont souvent mal ou pas diagnostiquées chez le patient^[8].

Une attaque d'AVF est considérée comme une urgence médicale à cause de la douleur engendrée. Toutefois, certains docteurs connaissent moins bien cette affection et peuvent négliger le traitement en faisant attendre le patient. En cas de malentendu ou d'un diagnostic insuffisant, les personnes souffrant d'AVF peuvent être assimilées à tort à des toxicomanes en manque.

[modifier] Traitement de la crise

Les médicaments habituellement prescrits contre les maux de tête sont inefficaces (aspirine, paracétamol et ibuprofène). Contrairement aux migraines et d'autres céphalées, les AVF sont insensibles aux traitements par « biofeedback ». Certains patients répondent en partie aux antidouleurs narcotiques mais la nécessité d'en prendre souvent les rend inadéquats. Ils n'arrivent par ailleurs pas à totalement supprimer la douleur. Quelques indices montrent que les douleurs sont parfois si intenses que même la morphine peine à les combattre. Toutefois, de nouvelles substances comme la fentanyl semblent prometteuses mais doivent encore faire l'objet de recherches.

Certains traitements donnent des résultats satisfaisant pour traiter les crises :

L'oxygénothérapie normobare^[9](6 à 8l/mn) donne de bons résultats : 75% des patients sont soulagés si le traitement est débuté dès le début de la crise. Cependant le conditionnement, l'encombrement et le stockage de l'oxygène en limite l'usage. L'intérêt de ce traitement est l'absence d'effet indésirable en cas d'utilisation répétée (plus de deux crises par jour). En France, l'oxygénothérapie dans l'algie vasculaire de la face est remboursée par l'assurance maladie, à condition que la prescription initiale soit faite par un neurologue, un orl ou un médecin d'une structure spécialisée dans la prise en charge de la douleur.
Selon les propositions de la revue prescrire^[10], l'injection de sumatriptan (Imiject) est une alternative lorsque l'utilisation de l'oxygénothérapie est impossible. L'efficacité est du même niveau que celui de l'oxygénothérapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif oxygénothérapie versus sumatriptan. Il existe par contre un certain nombre d'effets indésirables, ainsi que des risques cardio-vasculaires à prendre en compte, qui font déconseiller son utilisation chez les patients ayant des antécédents cardio-vasculaires.
Au Québec et ailleurs en Amérique du Nord, on a commencé à faire l'expérimentation d'injection de botox pour traiter le mal, comme on le faisait, il y a quelques années, avec le glycérol.