Myélome multiple

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.

Le Myélome Multiple des Os (plus connu sous le nom de maladie de Kahler) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là même qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse.

Les cellules touchées sont les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement dans le squelette de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytomes) sécrétant dans 80% des cas une immunoglobuline, soit de type G (2/3 des cas), soit du type A (1/3 des cas).

Sommaire

1 Épidémiologie
2 Diagnostic
3 Évolution et complications
4 Traitement
5 Personnalités ayant contracté la maladie de Kahler
6 Liens externes

[modifier] Épidémiologie

En France, incidence : 4 000/an.
Aux États-Unis , 45 000 personnes vivent avec le myélome. L'"American Cancer Society" estime qu'environ 14 600 nouveaux cas de myélome sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
Survie moyenne : 5 ans.
Le myélome est la deuxième hémopathie la plus répandue (10%) après le lymphome non-hodgkinien. Il représente environ 1% de tous les cancers et 2% de tous les décès par cancer.
Bien que l'âge moyen d'apparition de myélome soit de 65 à 70 ans, des statistiques récentes montrent à la fois l'accroissement de l'incidence et la diminution de l'âge d'apparition.
Le myélome affecte un peu plus d'hommes que de femmes.

[modifier] Diagnostic

[modifier] Circonstances du diagnostic

Le myélome multiple est souvent détecté de façon fortuite, au cours d'un examen sanguin de routine.

[modifier] Diagnostic biologique

La principale conséquence du myélome est la présence d'une très grande quantité d'immunoglobulines dans le sang. Ces immunoglobulines sont des protéines, qui entraînent :

l'élévation de la vitesse de sédimentation ;
une hyperprotidémie ;
un pic dans la zone des gamma-globulines à l'électrophorèse des protéines du sérum (en effet, le myélome est un cancer : tous les plasmocytes dérivent d'une même cellule (ce sont des clones), et produisent donc la même immunoglobuline, ce qui explique le pic) ;
l'immunofixation permet de prouver le caractère monoclonal du pic ;
l'hypercalcémie, fréquente, est liée aux destructions osseuses.
on retrouve aussi un excès de protéines dans les urines ; cette protéinurie est constituée essentiellement de la protéine de Bence-Jones, de même structure que les chaines légères des immunoglobulines monoclonales. L'immunoélectrophorèse ou l'immunofixation des protéines urinaires détermine le type de chaîne, kappa ou lambda.

[modifier] Autres examens

Myélogramme : le myélogramme étudie les cellules de la moelle osseuse, à la recherche d'un excès de plasmocytes. Dans le myélome, la moelle est infiltrée par des plasmocytes, qui présentent d'habitude de nombreuses anomalies morphologiques et sont fréquemment en mitose.
Radiographies du squelette : à la recherche de lésions osseuses à type d'ostéolyse (très fréquentes).

[modifier] Évolution et complications

Le myélome est une maladie grave. Il existe cependant des formes avec une faible masse tumorale, pouvant rester asymptomatiques pendant des années.

Le myélome peut se compliquer :

d'infections (en effet, la présence d'une immunoglobuline en très grande quantité inhibe la synthèse normale des autres immunoglobulines, ce qui ne permet plus au corps de faire face aux agents infectieux, qui sont une cause majeure de mortalité;
de troubles osseux : douleurs, fractures, tassement vertébral, etc...;
d'insuffisance rénale (surtout protéines à chaines légères);
de troubles neurologiques : compression de la moelle épinière après un tassement vertébral, atteinte des nerfs, épidurite.
d'anémie et de thrombopénie (pouvant causer des hémorragies), par de multiples mécanismes (dont insuffisance médullaire)

[modifier] Traitement

Le traitement classique du myélome a longtemps reposé sur une chimiothérapie pour les cas de maladie active, combinant le plus souvent (depuis les années 60) du Melphalan et des corticoïdes. Aujourd'hui les nouvelles thérapies, dites thérapies ciblées ont totalement modifié la prise en charge du myélome multiple (bortézomib ou Velcade, la thalidomide, doxorubicine liposomale pegylée ou Caelyx et la lénalidomide ou révlimide).

On pourra s'abstenir de traitement si le myélome est à un stade très peu avancé.

Il faut aussi lutter contre les douleurs osseuses, l'hypercalcémie, et traiter les complications s'il y a lieu.

Depuis la fin des années 90, on privilégie les techniques dites d'autogreffe de cellules souches, consistant à prélever des cellules souches qu'on « nettoie » des cellules porteuses de la maladie et qu'on congèle, puis à mettre le malade en aplasie (destruction totale des plasmocytes). On réinjecte alors les cellules souches, qui vont régénérer des plasmocytes « sains ».

On utilise depuis peu d'autres techniques, thalidomide par exemple, et autour de nouvelles stratégies (allogreffe).

[modifier] Personnalités ayant contracté la maladie de Kahler

Pierre Vellones, compositeur français décédé de cette maladie en 1939.
Bourvil, décédé de cette maladie en 1970 à l'âge de 53 ans après 4 ans de traitement.
Roy Scheider acteur américain célèbre depuis le film Les Dents de la Mer mort en 2008 à l'âge de 75 ans.
Georges Pompidou contrairement à ce que le Quid notamment a écrit dans son édition de 2007, Georges Pompidou est décédé des suites d'une maladie de Waldenström, et non pas d'un myélome.