Maladie de Waldenström

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La maladie de Waldenström est une hémopathie maligne rare, caractérisée par une prolifération lymphocytaire monoclonale B avec infiltration des organes lymphoïdes périphériques et de la moelle osseuse par une population lymphoplasmocytaire monoclonale sécrétant une immunoglobuline M monoclonale. Elle est d’étiologie inconnue mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Trois quarts des malades sont des hommes (sex ratio de 3 pour 1). L’âge de prédilection est entre 50 et 70 ans.

[modifier] Tableau clinique

La maladie de Waldenström est le plus souvent asymptomatique. Elle est découverte fortuitement devant une vitesse de sédimentation (VS) très élevée puisque supérieure à 70 voire 100 mm/h. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :

Asthénie progressive ;
Adénopathies dans 20 à 30 % des cas, fermes, indolores, non adhérentes et le plus souvent cervicales, axillaires ou inguino-crurales ;
Splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée ;
Syndrome hémorragique cutanés, muqueux voire rétiniens ;
Syndrome d’hyperviscosité ;
Neuropathie périphérique dans 5 à 10 % des cas, symétrique, sensitive.

[modifier] Biologie

La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :

Anémie arégénérative modérée à sévère, normocytaire ou faussement macrocytaire, hématies en rouleaux ;
Hyperleucocytose modérée (< 15 000) ou neutropénie modérée, monocytose modérée, lyphocytose normale ou augmentation modérée ;
Plaquettes normales ou thrombopénie dans 10 % des cas ;
Allongement du temps de saignement par thrombopathie ;
VS très accélérée (> 70 mm voir 100 mm à la 1^re heure) ;
Hyperprotidémie > 80 voire 120 g/l ;
L’électrophorèse des protéines met en évidence un pic monoclonal béta ou gamma ;
L’immunoélectrophorèse mettent en évidence une IgM monoclonale k dans 75 % des cas ou l dans 25 % des cas, avec IgG et IgA normales ou abaissées ;
Calcémie normale ;
Protéinurie de Bence-Jones : chaînes légères libres dans les urines ;
Protéinurie totale faible.

[modifier] Myélogramme

Il met en évidence une : une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules medullaires

Infiltration lympho-plasmocytaire polymorphe de la moelle ;
Fibrose et mastocytose réactionnelle, inconstantes ;

[modifier] Diagnostic différentiel

Le myélome à IgM (2 % des myélomes) : insuffisance rénale, protéinurie, hypercalcémie plus fréquentes, évolution plus rapide ;
Le syndrome de Schnitzler : urticaire chronique, ostéocondensation et IgM monoclonale ;
Les rares leucémies lymphoïdes chroniques avec pic d’IgM < 5 g/l ;
Les gammapathies monoclonales bénignes ou "de nature indéterminée" (MGUS monoclonal gammapathy of undetermined signifiance) à IgM : le taux est souvent plus faible, pas d’infiltration médullaire, stabilité sur 3 ans ;
Les lymphomes non sécrétants ;
Des IgM monoclonales peuvent être retrouvées lors d’infections, de carcinomes, de maladies auto-immunes, de lymphomes B sécrétants.

[modifier] Complications

Neuropathies périphériques
Amyloses
Hyperviscosité +++
Hémorragies
Infections
Cryoglobulinémies type 1 : Syndrome de Raynaud, Arthralgie, Vascularite
AHAI froid
Thrombopathie

[modifier] Traitements

L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).

Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’absention thérapeutique seule avec surveillance.
Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :

Dans les formes lentes, on propose une mono-chimiothérapie orale continue ;
Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
Le sujet agé est traité par monochimiothérapie ;
En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;

Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.