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Bonjour, il y a de plus en plus d'enfants qui ont cette maladie, elle fait partie des 30 maladies reconnues par la Sécurité Sociale et prise en charge à 100%, je trouve que cette maladie ne fait plus partie des maladies rares ou orphelines, car malheureusement de nombreuses personnes en sont atteintes!! Elle est génétique, mais pas rare ni orpheline. Moi je suis atteinte d'algoneurodystrophie, et très peu de médecins connaissent Vraiment cette maladie, et depuis que je viens sur le net, et dans les sites sur les maladies, c'est surtout moi qui apprend cette maladie aux médecins rencontrés, et non le contraire!! Et bien que ma maladie est génétique, évolutive et handicapante et très douloureuse, on est pas encore dans les 30 maladies reconnues par la SS et c'est bien dommage, car j'en suis atteinte depuis aout 97, et je sais parfaitement qu'elle évoluera encore!! Voilà je voulais vous faire part de mon opinion et de mon avis Merci et bon courage à tous ceux qui sont malades Cordialement Claudine --83.154.20.204 13 septembre 2006 à 14:17 (CEST)

Bonjour, dans le corps de l' article, on peut lire dès l'introduction « la mucoviscidose est la maladie génétique récessive la plus fréquente chez les populations caucasiennes ». Il n'est donc pas écrit qu'elle soit rare ou orpheline, bien au contraire. Je vous souhaite beaucoup de courage dans votre lutte contre la maladie. Cordialement, Moez ^m'écrire 13 septembre 2006 à 16:44 (CEST)

Pour information, l'algoneurodystrophie est abordée dans le chapitre "Syndromes musculosquelettiques, douleurs de croissance" sur le site www.votre-enfant.com (et peut-être aussi dans le livre).

ne faudrait il pas ajouter des liens vers les associations ? (virades, vaincre la muco, etc...) cordialement

Il y a déjà un lien vers l'annuaire dmoz, la liste est trop longue pour wikipédia, qui rappellons-le, n'est pas un annuaire.

Gonioul 5 mai 2007 à 18:44 (CEST)

Sommaire 1 En travaux 2 Wiki concours 2007 2.1 PLAN 2.2 Un paragraphe sur la molécule CFTR 2.2.1 Notes et références 2.3 Un paragraphe sur la relation génotype et phénotype 2.4 Un paragraphe sur l'inflammation bronchique 2.5 Plan 2.6 Bon courage 2.7 Cas Grégory 2.8 Associations et organisation de la prise en charge 2.9 Sources 2.10 [INFO] Frederic Chopin 2.11 Bonjour 2.12 Label 2.13 Article actuel - article junior 2.14 Ordre des paragraphes

[modifier] En travaux

J'ai mis ce bandeau car je vais refondre l'article tant sur le fond que sur la forme pour le concours Wikipédia 2007. Il y restera deux mois à peu près. Les personnes souhaitant ajouter des informations doivent si possible respecter le plan; Mirmillon 10 mai 2007 à 01:11 (CEST)

[modifier] Wiki concours 2007

Bonjour à tous,

J'insére le plan de l'article. Les wikipédiens voulant critiquer ou apporter des précisions pourront mettre leur critique et précion à l'endroit ad hoc Mirmillon 10 mai 2007 à 14:31 (CEST)

l'idée est bonne mais ca oblige à des aller retour entre le texte et la page de discussion. C'est peut etre iconoclaste mais, puisque le bandeau chantier est en place est-ce que l'on ne pourrais pas mettre les discussion directement sur la page de l'article et les effacer au fur et a mesure que l'on aura un accord, et apporté les modifs au texte. sonon bon courage, c'est un GROS article !!

PS : la mucoviscidose, c'est la monographie du 15 janvier 2003 de la revue du praticien (je l'ai en PDF)--Larzac 10 mai 2007 à 16:28 (CEST)

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• Il faudrait refaire le plan, histoire de vérifier qu'on est complet.
• L'intro est trop courte, a complèter.
• Manque le chapitre épidémiologie (ah je vois qu'il y a un petit chapitre incidence mis dans le chapitre étiologie, trop court et aucune source. Des chiffres sur le coût de la prise en charge serait pas mal si ca existe aussi.
• Les chapitres description/diagnostic/diagnostic différentiel sont bien trop courts, a developper
• Le chapitre prise en charge est juste un début d'ébauche, beaucoup de boulot a faire la dessus
• Le chapitre historique est à mettre en haut peut être, c'est le seul chapitre a peut pret sourcer correctement, quoique il manque les liens externes vers les articles (il faudrait au moins les abstracts)
• Manque un chapitre complication, pronostic, ttt d'avenir/recherche
• Manque peut être un chapitre mucoviscidose dans la société, avec les associations, les organismes, les personnes célébres (spécialistes, people, patient ...), la muco dans l'art (livre, films ...)
• Manque des bons liens externes, classés par type (lien médicaux de ref, association, lien grand public de qualité ...)
• Manque des jolies images, graphismes ...

--Grook Da ^Oger 12 mai 2007 à 15:50 (CEST)

[modifier] PLAN

[modifier] Un paragraphe sur la molécule CFTR

Une description de sa structure, de sa fabrication, et de sa fonction. --P@d@w@ne 17 mai 2007 à 11:31 (CEST)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator est une protéine de 1480 acides aminés codée par les 300.000 paires de bases répartis en 27 exons du gène de la mucoviscidose. Le poids moléculaire de cette protéine est de 168 kD, et, losqu'elle est glycolsylée, de 180kD ^[1].

La molécule CFTR est composée de 5 domaines, deux domaines transmembranaires (membrane-spanning domains, MSD) comportant chacun six segements transmembranaire en hélice alpha, deux domaines d'interaction avec les nucléotides (nucleotide-binding domains, NBD), et un domaine de régulation (regulatory domain, R)^[2].

La molécule se situe au pôle apical des cellules épithéliales ^[2] et se comporte comme un canal ionique laissant passer l'ion chlore chlorure selon un gradient électrochimique (mouvement passif transport actif secondaire, tirant son énergie du gradient électrochimique favorable à l'entrée de l'ion sodium dans la cellule entretenu par l'activité de la pompe sodium/potassium). L'activation du canal dépend de multiples phénomènes de phosphorylation du domaine de régulation (R) et de l'hydrolyse d'une molécule d'Adénosine triphosphate (ATP) sur les domaines d'interaction avec les nucléotides. L'hydrolyse du NBD en situation N-terminal permet l'ouverture du canal transmembranaire sélectif aux ions chlorure. L'hydrolyse de l'ATP sur le domaine NBD C-terminal, conduit à sa fermeture. ^[3]

[modifier] Notes et références

[modifier] Un paragraphe sur la relation génotype et phénotype

Dans le cadre de l'explication physiopathologique.--P@d@w@ne 17 mai 2007 à 11:33 (CEST)

[modifier] Un paragraphe sur l'inflammation bronchique

Dans le cadre de l'explication physiopathologique.--P@d@w@ne 17 mai 2007 à 11:33 (CEST)

[modifier] Plan

J'ai une proposition de plan différente. --P@d@w@ne 17 mai 2007 à 12:03 (CEST)

Intro

• 1. Histoire

histoire de donner l'appétit au lecteur non médecin

• 2. Étiologie/physio patho

du normal au pathologique, de la molécule CFTR à la description des intéractions pyocyaniques/mucoviscidose

• 3. Description clinique

de l'épidémio aux descriptions symptomatologiques

• 4. Diagnostic / dépistage

outre la clinique, les tests, les démarches diagnostics

• 5. Prise en charge de la maladie
• 6. Conseil génétique/éthique
• 7. Sources et références de l'article
• 8. Voir aussi

Il faut qu'on revoit l'ordre du plan. Je mettrais bien aussi historique au début, et je créerais bien un chapitre épidémio séparé de l'étiologie, là ca fait bizarre. --Grook Da ^Oger 3 octobre 2007 à 13:15 (CEST)

On peut essayer un paragraphe isolé de l'épidémiologie. Je remplacerais bien l'intitulé du paragraphe survie par celui de pronostic qui fait moins peur. --P@d@w@ne 3 octobre 2007 à 15:46 (CEST)

[modifier] Bon courage

Je me suis permis de donner un léger coup de pouce en rédigeant un paragraphe sur la thérapie génique et l'activation de voie alternative. C'est à creuser. Bon courage et bravo pour avoir choisi cet article. Moez ^m'écrire 19 mai 2007 à 07:07 (CEST)

[modifier] Cas Grégory

On devrait peut-être évoquer en un paragraphe le cas Grégory Lemarchal, même si l'article existe déjà. LD93 ^m'écrire 15 jullet 2007 à 18:49 (CEST)

Il arrive qu'un paragraphe évoque les personnalités ayant eu migraine, parkinson...alors pourquoi pas ici, la liste ne risque pas d'être particulièrement longue. --P@d@w@ne 27 septembre 2007 à 11:37 (CEST)

[modifier] Associations et organisation de la prise en charge

Pour ce qui est de la France, ce sont les centres de ressources et de compétence de la mucoviscidose dont il faudrait rajouter un mot dans la prise en chage. Parmi les association, je connais Vaincre la mucoviscidose. --P@d@w@ne 3 octobre 2007 à 09:17 (CEST)

[modifier] Sources

Si on veut un AdQ, il faut sourcer correctement l'article. Il y a encore beaucoup de sources à rajouter. Essayez de mettre une source à chaque fois que vous ajoutez une nouvelle info, ca fera gagner du temps. --Grook Da ^Oger 3 octobre 2007 à 13:19 (CEST)

Oh ben le 24 septembre il n'y avait que 20 lignes en référence^[1]...on en est à 64 ! Bon, elles sont p-ê pas toutes parfaitement pertinentes, mais on en ajoute. C'est difficile à faire pour les infos type symptomes cliniques et pour les infos qu'on a pas mises soi-même. Je continue de toute manière ;) --P@d@w@ne 3 octobre 2007 à 15:40 (CEST)

Un petit point dans les sources : il serait bien de mettre quelques part s'il existe des recommandations - guidelines - consensus fait par des sociétés savantes américaines - européeennes - françaises et leur niveau d'actualité. D'ailleurs ce point devrait être quasi systématiquement ajouté dans les articles médicaux (du moins en ce qui concerne les grandes pathologies). Nguyenld 3 octobre 2007 à 15:58 (CEST)

Je suis justement tombé sur les reco de la société de pédiatrie en cherchant des infos sur la kinésithérapie. (note 33 pour l'instant). --P@d@w@ne 3 octobre 2007 à 17:54 (CEST)

[modifier] [INFO] Frederic Chopin

Une rumeur persistant prétends que Chopin ait été atteint d'une forme relativement "bénigne" (selon les critères actuels) de mucoviscidose et non de tuberculose, opinion qui s'appuie sur le tableau clinique lacunaire qui a pu être reconstitué et sur la mort de sa soeur à l'âge de 14 ans d'une affection semblable (14 ans étant une espérance de vie très vraisemblable pour un patient atteint d'une forme sévère de mucoviscidose en l'absence de traitement spécifique adéquat). Une des références les plus significatives étant: Majka et al., 2003: http://jag.igr.poznan.pl/2003-Volume-44/1/abstracts/136.html Ca pourrait ajouter une touche "sexy", particulièrement dans la perspective d'un passage vers "Juniors" et/ou d'un éventuel futur concours... ;)

Je suis particulièrement feignant, et peu efficace dans l'utilisation du méta-langage WP, donc je laisse les wizzards faire le sale boulot. Désolé.

Article intéressant mais l'argument principal massif contre est qu'il est mort à 39 ans ce qui serait exceptionnel pour une muco. L'article cite d'ailleurs cet argument mais le balaye en disant qu'il existe des formes très tardives (jusqu'à la soixantaine). Les auteurs donnent quelques références intéressantes à ce sujet. L'article Wikipedia ne parle pas du tout de ces formes tardives et c'est probablement un manque. Donc completer l'article wikipedia en ce sens avant de mentionner Chopin, par souci de cohérence. Nguyenld (d) 5 janvier 2008 à 09:21 (CET)

Il ne s'agit pas de formes tardives mais de formes moins sévères (mutations moins "graves" que le classique DeltaF 508, et/ou hétérozygotie). Les symptômes les plus graves ne sont donc détectable que plus tard car ils mettent plus de temps à se développer (l'état sanitaire de l'environnement peut également contribuer. Rappelons que Chopin était une super-star, et bénéficiait d'un suivi médical impressionnant pour l'époque, et qu'il fit de nombreux longs séjours en sanatorium. Ses lieux de résidence étaient d'ailleurs bien souvent choisis sur avis médical. Ce serait intéressant à développer dans l'article, mais je crains d'être trop spécialisé dans ce domaine pour pouvoir le faire moi-même: si on me laisse faire, je ponds 3 pages rien que sur ce point de "détail". Pour le moment, je manque de temps, donc encore une fois, je laisse les autres se débrouiller. Je me rappellerai à votre souvenir en corrigeant de temps à autre les additions inexactes! ;)

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[modifier] Bonjour

Bonjour, j'aurais besoin de votre aide car en ce moment, en français, je travail sur la Mucoviscidose (thème choisi par moi-même) et je n'arrive pas à trouver la problématique dépistage/diagnostic... pouvez-vous me donner un coup de main s'il vous plait ??? merci a tous !!!!

mon adresse e-mail au cas où... Le-groupe-indo@hotmail.fr

mon blog qui rend Hommage à Grégory Lemarchal !! www.hommage-a-gregory2007.skyrock.com

Merci à tous

[modifier] Label

Intention de proposer au label. Pourquoi pas, il est pas mal du tout actuellement ... Quelques liens rouges à bleuir. --Grook Da ^Oger 27 février 2008 à 18:09 (CET)

Un nouvel utilisateur (voir paragraphe ci dessous) propose une relecture détachée. Je lancerai la procédure aprés ;) --P@d@w@ne 8 avril 2008 à 16:40 (CEST)

[modifier] Article actuel - article junior

Je suis récement inscris sur Wiki, mais déjà j'avais repéré les articles sur lesquels je souhaitais travailler. La mucoviscidose en faisait partie. En lisant la liste des discussion à son propos, je me rend compte qu'un article dédié aux juniors (8-13 ans) est en cours d'élaboration. C'est une des problématiques qui m'amènent à m'insérer dans la discussion. effectivement, l'article actuel est difficile d'accès pour les juniors, tant en termes de texte (vocabulaire scientifique notamment) qu'en terme de compréhension : des visuels seraient beaucoup plus explicites pour eux.

Ensuite, concernant l'article actuel, même adulte avec quelques années d'études derrière moi, la compréhension n'est pas toujours au rendez-vous. De plus la présentation me semble particulièrement désorganisé car elle déploie en quelques lignes le pire de la maladie, sans appel.

Enfin, toujours sur l'article actuel, en tant qu'adulte directement concerné, et j'ai conscience que Wikipedia est une encyclopédie qui réclame une information intègre et détachée, mais par rapport à des sujets aussi sensibles et aussi accessibles que cet article sur la mucoviscidose, un effort peut-être fait je pense pour amener les détails un peu plus délicatement. Avec l'aide des autres wikipédiens déjà présents dans cette discussion, et si nous sommes d'accords, peut-on modifier l'article ? krisken (d) 6 avril 2008 à 12:35 (CEST)

Cet article a essentiellement été écrit par des médecins et une relecture par des non médecins est extrêmement utile et appréciée pour en éclaircir les points. Pouvez cvous préciser les points où cela semble un peu abscons ? Merci de votre collaboration. Nguyenld (d) 6 avril 2008 à 13:03 (CEST)

Effectivement, les sources utilisées pour écrire ce type d'article sont généralement prévues pour des scientifiques/médecins. Tout avis est donc le bienvenu. --P@d@w@ne 8 avril 2008 à 16:43 (CEST)

Merci pour ces réponses, et je réponds d'emblée aux 2 questions : La partie qui me semble la plus importante à modifier est l'introduction ; tout au début de l'article, la mucoviscidose est présentée hyper-scientifiquement, ce qui peut se faire dans les détails, et n'est donc absolument pas accessible par un internaute 'x'. dans cette introduction, il me semblerait adapté de rédiger un paragraphe qui présente les 3 symptômes principaux (respiratoire, digestif et infectieux) de manière macroscopique, descriptif avec des liens qui mènent aux parties expliquant chacun des 3 symptômes.

Ensuite, montrer un visuel de l'hypocratisme digitale en début d'article éloigne le lecteur du sujet ; cet hypocratisme est de très loin un mini-détail dont un lien texte suffit à rediriger vers l'article. Par contradiction, rappelons que c'est une maladie qui ne se voit pas, et c'est bien là aussi l'un des principaux soucis de cette maladie.

Enfin, au niveau de la greffe pulmonaire : parler de "cas désespérés d'atteintes sérieuses de la voie respiratoire" est à mon avis à proscrire. Evidement c'est le dernier recours, mais l'espoir que l'on met dans la transplantation ne doit pas être mis en défaut, surtout dans la mucoviscidose où c'est un recours de plus en plus proposé pour les patients dont l'espérance de vie est multipliée (le taux de non-rejet à ce jour est de 70% environ et en progression). krisken (d) 9 avril 2008 à 10:50 (CEST)

[modifier] Ordre des paragraphes

Dans un article de revue consacré à une maladie, l'usage est de placer la partie historique en premier paragraphe, immédiatement après l'introduction. Archibald Tuttle (d) 28 mai 2008 à 10:40 (CEST)

GDO et moi avions proposé ce changement mais il semble que les articles de l'encyclopédie mettent la partie historique plutôt à la fin, cf l'article Cystic fibrosis. Avant de faire ce changement de plan majeur, il faudrait que chacun des participants à l'écriture de l'article en disent un mot ;) --P@d@w@ne 28 mai 2008 à 16:05 (CEST)

Pas de soucis pour moi, histo après l'intro --Grook Da ^Oger 28 mai 2008 à 17:52 (CEST)

J'ai bouger le texte histoire de limiter le nombre de chapitres et de coller au plandePada ça donne 10 chapitres tout rond :

1/ Historique

2/ Epidémio

3/ Etio et physiopath

4/ Description clinique

5/ Diagnostic et dépistage

6/ Pronostic

7/ Prise en charge et traitement de la maladie

8/ Personnalités atteintes de la mucoviscidose

9/ Sources et références de l'article

10/ Voir aussi

Bon peut être faut il différencier Diagnostic clinique/biologique/génétique et conseil génétique/dépistage anténatal ? --Grook Da ^Oger 29 mai 2008 à 05:44 (CEST)

J'ai un soucis avec : « En 1959, l'âge médian de survie pour les enfants mucoviscidosiques était de 6 mois. » L'âge médian de survie correspond à l'âge atteint par la moitié des malades. Il faudrait replacer la définition avec celle de l'espérance de vie qui est l'âge moyen de décès...Mes autres sources pour la période donne

• 5 ans d'espérance de vie en 1953 aux EU [1] ou de
• 4 ans d'âge médian de survie en 1960 à Québec [2]

--P@d@w@ne 29 mai 2008 à 17:16 (CEST) faut voir ça effectivement ... --Grook Da ^Oger 29 mai 2008 à 21:34 (CEST) humm la phrase "1959, l'âge médian de survie pour les enfants mucoviscidosiques était de 6 mois" n'est pas sourcée, autant la virer et rajouter ce que les esp de vie que tu as trouvé + ref --Grook Da ^Oger 29 mai 2008 à 21:52 (CEST)

Le conseil génétique pourrait venir à la fin du paragraphe diagnostic et dépistage.--P@d@w@ne 29 mai 2008 à 21:21 (CEST) ok, le conseil génétique étant une sorte de dépistage des personnes à risque il semble logique de le garder dans dépistage ... --Grook Da ^Oger 29 mai 2008 à 21:34 (CEST) Hummm il faudrait trouver qlq chose de mieux pour les chapitres "dépistage", "conseil génétique" et "diagnostic anténatal" ... tout ca pourrait mis ensemble ... --Grook Da ^Oger 29 mai 2008 à 21:49 (CEST)