Démence frontotemporale
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La démence frontotemporale est un syndrome résultant de l'atrophie des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les signes les plus constant sont des troubles du comportement associés à des troubles du langage avec préservation relative des fonctions de mémorisation. Des signes neurologiques appartenant au syndrome parkinsonien et la sclérose latérale amyotrophique peuvent coexister les signes principaux.
Le diagnostic se fait sur la clinique et les constatations de l'imagerie médicale.
L'examen anatomopathologique du cerveau permet de distinguer plusieurs types de démence frontotemporale et reste encore actuellement le seul moyen de distinguer les différents types.
Sa prévalence est estimée entre 3,6 et 15 cas pour 100 000 personnes. Elle apparaît de façon sporadique dans une famille ou peut être en rapport avec une mutation génétique (25 à 40% des patients). Les deux sexes sont atteints de façon égale.
Sommaire
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[modifier] Diagnostic
[modifier] Clinique
Les critères de diagnostic de cette maladie ont fait l'objet d'un consensus[1]
[modifier] Imagerie
L'imagerie par résonance magnétique met en évidence une atrophie prédominant aux lobes frontaux et temporaux antérieurs du cerveau. Cet examen permet d'éliminer une démence d'origine vasculaire.
[modifier] Tests neuropsychologie
Ces tests mettent surtout en évidence l'absence d'amnésie importante et l'absence de désorientation temporospatiale.
[modifier] Biologie
Les examens biologiques sanguins et du liquide céphalorachidien éliminent une cause inflammatoire ou métabolique. Ils sont par contre incapables de différencier la démence frontotemporale des autres types de démence neurodégénérative.
[modifier] Examen neuropathologique post mortem
Il reste, à ce jour, le seul examen permettant de porter un diagnostic définitif de démence frontotemporale et de connaître son sous type.
[modifier] Différentiel
On peut discuter une maladie de Huntington.
[modifier] Différents types
[modifier] Démence frontotemporale avec des inclusions tau
Quatre sous types de démence frontotemporale avec des inclusions tau sont connus :
[modifier] Maladie de Pick
Article détaillé : Maladie de Pick.[modifier] Démence frontotemporale avec parkinsonisme
Article détaillé : Démence fronto-temporale liée au chromosome 17.[modifier] Dégénérescence corticobasale
[modifier] Paralysie progressive supra nucléaire
[modifier] Démence frontotemporale avec des inclusions ubiquitine-positives
Plusieurs démences frontotemorales avec des inclusions ubiquitines sont connues
[modifier] Démence fronto temporale par mutation du gène GRN
Article détaillé : Démence fronto temporale par mutation du gène GRN.[modifier] Démence fronto temporale par mutation du gène CHMP2B
Article détaillé : Démence frontotemporale par mutation du gène CHMP2B.[modifier] Syndrome myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence fronto-temporale
Article détaillé : Syndrome myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence fronto-temporale.[modifier] Démence frontotemporale avec des inclusions neurofilament-positives
[modifier] Démence frontotemporale sans lésions anatomopathologiques caractéristiques
[modifier] Sources
- (en) Doctor Manuela Neumann, Frontotemporal dementia in Orphanet [pdf][1]
[modifier] Références
- ↑ Neary, D., Snowden, J.S., Gustafson, L.,Passant, U., Stuss, D., Black, S., Freedman, M., Kertesz, A., Robert, P.H., Albert, M., Boone, K., Miller, B.L., Cummings, J.L., and Benson, D.F. (1998). Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 51, 1546-1554.
