Ryanodine
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La ryanodine est un alcaloïde extrait de plantes qui modifie le fonctionnement de certains canaux calciques intracellulaires comme ceux portés par le réticulum sarcoplasmique et appelés récepteurs de la ryanodine (RyR). A faibles concentrations (<10 µM), la ryanodine stimule l'ouverture des canaux, ce qui cause la sortie du calcium des réserves et augmente le calcium cytosolique. A fortes concentrations (>100 µM), la ryanodine inhibe les canaux. Ces récepteurs-canaux sont aussi impliqués dans la liaison physique entre le réticulum sarcoplasmique et les tubules transverses dans les muscles striés squelettiques exclusivement.
Plusieurs gènes sont responsables du codage des récepteurs:
- Le gène RYR1 codant les récepteurs des muscles squelettiques. Les mutations de ce gène sont responsables de certaines formes de dystrophies musculaires congénitales et dans la myopathie congénitale à cores centraux
- Le gène RYR2 codant les récepteurs du muscle cardiaque. Les mutations de ce gène sont responsables de certaines formes de dysplasie ventriculaire droite arythmogène
- Le gène RYR3 codant les récepteurs du cerveau.
En fait, la distribution de ces récepteurs est ubiquitaire mais la présence de certaines isoformes domine dans certains tissus. Par exemple, l'isoforme RyR2 est la plus abondante dans le cœur.
