Maladie de Menière
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La maladie de Menière (ou maladie de Ménière) est une affection due à une atteinte de l'oreille interne. Elle a été décrite par Prosper Menière en 1861 et était auparavant désignée sous le nom de syndrome apoplectiforme. Elle réalise une entité clinique caractérisée par :
- Au point de vue clinique par la triade symptomatique associant vertiges rotatifs, acouphènes et nausées. Les acouphènes peuvent entraîner une surdité de perception, la surdité n'est jamais totale.
- Au point de vue anatomo-pathologique par une lésion endolabyrinthique.
- Au point de vue physiopathologique par l’altération de la circulation labyrinthique aboutissant à une modification de pression des liquides labyrinthiques.
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[modifier] Épidémiologie
L' incidence en France est estimée à 1/13 300. Il n’y a pas d’influence de sexe ni de race. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Ménière est rare.
[modifier] Physiopathologie
La pathogénie de la maladie de Ménière reste encore, très largement, méconnue. L’hydrops endolymphatique constitue, indiscutablement, son stigmate histopathologique. Il relève soit d’une hypersécrétion d’endolymphe, soit de son insuffisante réabsorption.
L’hyperproduction d’endolymphe peut résulter de trois phénomènes :
- Une élévation de la pression hydrostatique dans le segment artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du capillaire vers la scala media, ou une diminution de la pression oncotique plasmatique réduisant le retour veineux.
- Une stimulation exagérée du processus de sécrétion.
- Une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles (par une perte de la fonction phagocytosique du sac endolymphatique, ou par un déficit en hyaluronidase).
Le déficit de réabsorption de l’endolymphe résulterait d’un dysfonctionnement du sac endolymphatique. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.
L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire et le saccule, puis force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.
Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec trois conséquences possibles : rupture du labyrinthe membraneux et intoxication potassique ; augmentation de la perméabilité du compartiment endolymphatique ; découplage stéréocil-membrane tectoriale avec perturbation de la micromécanique cochléaire.
[modifier] Symptômes
La maladie de Ménière étant une entité clinique, se caractérise par une triade symptomatique clinique et une évolution par crises itératives. Les trois symptômes majeurs sont :
- Un vertige itératif survenant en crises spontanées de quelques minutes à quelques heures et se répétant à intervalles variables. Ce vertige est, le plus souvent, giratoire.
- Des acouphènes qui simulant classiquement un bruit de conque marine, sont constants ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils apparaissent ou s’accentuent, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse. Constituant, ainsi, un signe annonciateur avertissant le patient de l’imminence de la crise. Une surdité de perception peut s'accompagner. Constante durant la crise, elle a, comme les acouphènes, une valeur localisatrice et diagnostique. Au début de l’évolution, elle prédomine sur les fréquences graves et présente des fluctuations éminemment caractéristiques de l’affection, avec retour à la normale en quelques heures ou jours. Ces fluctuations, imprévisibles et irrégulières, s’associent souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui cède en règle après l’attaque. Au cours de l’évolution, la surdité s’accentue et atteint l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise aux environs de 50 – 70 dB. La cophose reste exceptionnelle. Cette hypoacousie s’accompagne de signes témoignant de sa nature endocochléaire : atteinte de la discrimination ; intolérance aux sons forts ; distorsion sonore ; diplacousie.
- Des nausées pendant la crise.
[modifier] Description
De manière simple tout se passe comme s'il y avait une hypertension subite du labyrinthe membraneux. Encore aujourd'hui la cause n'en est pas connue.
[modifier] Traitement
Le traitement est d'ordre médical (antivertigineux, glycérol etc.), on peut faire appel à la rééducation lors des crises pour agir sur les vertiges et les faire passer au second plan. Bien sûr la rééducation ne peut agir sur le phénomène pressionnel. Il faut compter 40 à 50 séances annuelles et faire appel à un thérapeute rompu à cette méthode au risque d'aggraver le problème.
En cas d'échec ou si le patient n'en peut vraiment plus il existe un traitement chirurgical qui consiste à baisser la pression intra labyrinthique par décompression du sac endolymphatique et en cas de rechute on peut proposer une neurectomie vestibulaire ou une destruction du labyrinthe par voie trans-tympanique avec de la gentamicine (ototoxique). Alternativement les vertiges et les acouphènes peuvent être traités en médecine chinoise par un traitement homéopathique qui permet de traiter les vertiges ainsi que de les faire disparaître[réf. nécessaire].
