Maladie hémolytique du nouveau-né
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La maladie hémolytique du nouveau-né est due à la destruction des hématies de l'enfant par les anticorps présents chez la mère.
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[modifier] Mécanisme
Les anticorps de la mère peuvent être naturels (anticorps du système ABO, ou certains autres systèmes, Lewis en particulier) ou immuns, c’est-à-dire résultant d'une immunisation.
Une femme s'immunise lors d'un accouchement à l'occasion duquel des hématies de l'enfant passent dans la circulation maternelle, ou à l'occasion d'une transfusion qui ne respecte pas son phénotype. Sang Rh Positif D, ou Kell Positif transfusé à une femme qui ne possède pas ces antigènes, D ou K.
Lors de la grossesse suivante, les anticorps de la mère passent le placenta et se fixent sur les hématies du fœtus si elles portent les antigènes correspondants. À chaque nouvelle naissance d'un enfant incompatible, les anticorps de la mère sont renforcés, et l'atteinte de l'enfant suivant est plus grave.
C'est pourquoi la recherche des anticorps irréguliers fait partie de la surveillance systématique des grossesses
A la naissance, l'incompatibilité est prouvée chez l'enfant par la détermination de ses groupes ABO, RH, Kell, et d'autres systèmes selon les anticorps maternels dépistés, un test positif à l'antiglobuline encore appelé test de Coombs direct, et, si besoin, une élution positive, cette dernière technique permettant de récupérer les anticorps de la mère qui se sont fixés sur les globules rouges de l'enfant. Enfin la numération formule sanguine (NFS) et le dosage de la bilirubine (libre et conjuguée) permettent d'apprécier le retentissement biologique de cette incompatibilité.
[modifier] Clinique
Selon les anticorps en cause, leur spécificité, leur classe (IgG ou IgM) ou sous-classe (IgG 1, 2, 3, ou 4), leur titre ou leur quantité (dosage pondéral), l'atteinte de l'enfant sera plus ou moins importante, uniquement si ce dernier est incompatible.
Il est maintenant techniquement possible de déterminer dans certains cas le phénotype RH1, ou D, du fœtus par examen en biologie moléculaire sur un prélèvement de sang maternel. Ce n'est pas encore le cas pour les autres antigènes (RH4 ou c, Kell... susceptibles d'être à l'origine d'incompatibilités).
Certains anticorps dépistés chez la mère ne présentent aucun danger pour l'enfant, anti-M, anti-LE, anti-Cw, par exemple.
D'autres n'entraînent qu'un léger ictère à la naissance, en particulier l'incompatibilité ABO (mère O, enfant A ou B). Cette incompatibilité est le plus souvent mise en évidence par une technique d'élution, permettant de mettre en évidence la fixation sur les globules de l'enfant des anticorps IgG d'origine maternelle.
D'autres entraînent un ictère, qui peut être grave et causer des séquelles neurologiques, il s'agit de l'ictère nucléaire, et une anémie plus ou moins sévère. Cette anémie peut nécessiter des transfusions, voire une exsanguino-transfusion à la naissance, traitant à la fois l'ictère et l'anémie, intervention rare maintenant.
In utero, le fœtus peut être atteint et présenter une anémie sévère. Cette anémie peut elle-même entraîner une insuffisance cardiaque et des œdèmes (présence d'eau dans les tissus) qui caractérisent l'anasarque fœto-placentaire. Parfois, la grossesse ne peut aboutir. Ces cas sont maintenant exceptionnels.
La surveillance de ces grossesses se fait par
- des dosages réguliers de l'anticorps, dont le taux est bien corrélé à l'atteinte fœtale.
- la surveillance du fœtus par échographie, mesure Doppler de la circulation fœtale, surveillance des bruits du cœur et rythme cardiaque.
- Une amniocentèse, acte invasif à éviter autant que possible, peut être nécessaire pour estimer la maturité fœtale et de doser la bilirubine amniotique (bilirubinamnie), corrélée à l'atteinte fœtale en fonction de l'âge de la grossesse. C'est l'indice de Liley.
Lors d'immunisations très importantes, en particulier anti-D, anti-c ou anti-K une césarienne sera pratiquée avant terme pour soustraire l'enfant à l'action néfaste des anticorps maternels.
Parfois, si l'anémie fœtale est trop importante, il est nécessaire de pratiquer des transfusions voire des exsanguino-transfusions partielles in utero jusqu'au moment où la césarienne sera possible.
[modifier] Prévention
En France lors d'un mariage civil, chaque femme de moins de 50 ans doit subir un dépistage d'anticorps irréguliers et la recherche de son groupe sanguin ABO, RH et K. À cette occasion, une information sur les risques d'incompatibilité sanguine fœto-maternelle (l'anticorps anti-D étant le plus fréquent) doit lui être délivrée.
En cas de transfusion sanguine chez une fille ou une femme susceptible d'avoir un enfant, il faut respecter les phénotypes Rhésus et Kell. C’est-à-dire ne pas apporter un antigène du donneur absent chez le receveur.
À la naissance d'un enfant Rh+, D, chez une femme rh-, faire une injection d'immunoglobulines anti-D, immunoglobulines qui empêcheront la femme de s'immuniser contre les hématies de son enfant qui sont passées dans sa circulation au moment de l'accouchement. Il s'agit là d'une prévention de l'immunisation. Si la femme est déjà immunisée, cette prévention n'a aucune action et est donc inutile. Cette prévention doit être également faite pendant la grossesse lorsqu'il y a un risque de passage d'hématies fœtales dans la circulation maternelle. Il est même actuellement -fin 2005- proposé par certains de faire cette prévention au début du dernier trimestre de grossesse, vingt-huitième semaine de gestation, ce qui peut poser un certain nombre de problèmes.
Cette prévention, pratiquée depuis la fin des années 1960, a considérablement réduit le nombre de maladies hémolytiques du nouveau-né dues à l'antigène Rh D.
