Glycogène phosphorylase
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La glycogène phosphorylase (N° EC 2.4.1.1 ) est une enzyme de la glycogénolyse responsable de la dégradation du glycogène en glucose-1-phosphate, première étape de la transformation du glycogène en glucose.
Sommaire |
[modifier] N° EC
EC 2.4.1.1
[modifier] Nom officiel
Phosphorylase
[modifier] Noms courants
- Muscle phosphorylase A and B.
- Amylophosphorylase.
- Polyphosphorylase
[modifier] Gène
Le gène codant cet enzyme est le PYGM situé au niveau du locus q13 du chromosome 11
[modifier] Structure
Cette enzyme est une protéine de poids moléculaire de 500 kDaltons. Elle est présente dans le foie et les muscles. La phosphorylase du foie est formée de deux sous-unités, celle du muscle de 4 sous-unités.
[modifier] Action enzymatique
Enlever les liaisons alpha 1-4 d'une molécule de glycogène lors de la glycogènolyse, pour donner le Glucose-6-phosphate. Elle présente une régulation allostérique. Les éléments importants de sa structure polypetidique sont : Ser 14 (Phosphorylation), Tyr 155 (AMP/ATP, site allostérique), Lys 679 (PLP). Elle existe donc sous 2 formes et 2 états : Tendue ou Relâchée et phosphorylée ou Non phosphorylée.
[modifier] Maladie en rapport
- Glycogénose de type V
- Glycogénose de type VI
