Syndrome d'Eisenmenger
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| CIM-10 : | Q21.8 | |
Le syndrome d'Eisenmenger est une condition d'obstruction vasculaire pulmonaire sévère qui résulte d'un inversement du shunt gauche-droit en shunt droit-gauche via un défaut congénital cardiaque, entraînant une cyanose systémique.
[modifier] Mécanisme
Le shunt gauche-droit congénital entraîne une augmentation du volume et de la pression au cœur droit, provoquant une congestion pulmonaire. Cette congestion pulmonaire chronique entraîne des changements histologiques des vaisseaux pulmonaires ainsi qu'une hypertension pulmonaire dommagable. La pression vasculaire élevée des poumons inverse la direction du shunt soit en un shunt droit-gauche ce qui permet au sang non-oxygéné provenant du cœur droit de gagner la circulation systémique, entraînant une cyanose des extrémités.
[modifier] Symptômes
Cyanose (extrémités bleutées), dyspnée (difficulté à respirer), asthénie (fatigue), céphalée (maux de tête), hémoptysie (toux avec sang).
- Le dommage aux vaisseaux pulmonaires est irréversible. Le seul traitement consiste en une greffe de poumons ou une greffe cœur-poumons.
