Purpura thrombopénique idiopathique
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Le purpura thrombopénique idiopathique ou encore purpura thrombopénique auto-immun est une destruction plaquettaire périphérique de nature auto-immune par des anticorps (Ac) antiplaquettes. C'est une des hémopathies acquises non malignes les plus fréquentes. Les problèmes physiopathologiques, diagnostic et thérapeutiques posés par cette pathologie ne sont pas encore totalement résolus.
[modifier] Physiopathologie
La synthèse des anticorps (Ac) antiplaquettes pourrait être due à l'apparition sur la surface des plaquettes (ou thrombocytes) de néo-antigène faisant suite à une infection virale avec déséquilibre des lymphocytes helpers et suppresseurs. Quoiqu'il en soit, ces Ac sont parfaitement mis en évidence de façon directe sur les plaquettes du patient, ou indirecte dans son sérum.
La destruction plaquettaire fait appel aux macrophages et à la fraction C3b du complément se trouvant à la surface plaquettaire. Le lieu de destruction est la rate, mais aussi le foie.
Les plaquettes participent au maitien de l'intégrité vasculaire. Une thrombopénie excessive se manifeste alors par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux, de type purpura. S'il existe une lésion vasculaire, l'hémorragie est alors excessive, extériorisée ou non.
[modifier] Traitement
Le but est réduire la production d'auto-anticorps et/ou la destruction plaquettaire. Dans tous les cas, les mesures de prévention de l'hémorragie doivent être instituées. La corticothérapie ou la perfusion de fortes doses d'immunoglobuline humaines standards à la phase aiguë. La splénectomie et d'autres moyens thérapeutiques à la phase chronique. La posologie moyenne de 1mg/kg/j de prednisone est pour certains plus forte. Il semble qu'une dose d'1/2mg/kg /j soit suffisante. L'action est principalement le fait d'un blocage de la phagocytose. L'alternative est représentée par l'immunoglobulinethérapie à fortes doses de gglobulines humaines: 0,4g/kg/j en perfusion de 5h au moins pendant 3 à 5j. L'action est non seulement le blocage de la phagocytose, mais aussi la diminution de synthèse des auto-anticorps. Du fait de son coût, elle est réservée aux urgences hémorragiques. Sous corticothérapie, on observe dès la 2°semaine une remontée des plaquettes. Celle-ci survient plus rapidement chez l'enfant que chez l'adulte. L'échec ne doit pas faire poursuivre le traitement plus de 3 semaines. L'immunoglobulinethérapie a un effet plus rapide mais transitoire. L'arrêt de la corticothérapie s'accompagne d'une rechute définissant les formes chroniques. Dans l'immunoglobulinethérapie, la rechute survient 2 à 3 semaines après l'arrêt du traitement. - La splénectomie se propose de supprimer le site principal de destruction des plaquettes et de production des auto-anticorps. Une chronicité de 6 mois chez l'adulte et 12 mois chez l'enfant est nécessaire avant de pouvoir la discuter. Un tableau hémorragique grave et réfractaire aux thérapeutiques habituelles peut aussi être une indication en urgence. Elle est précédée de la vaccination antipneumococcique et suivie d'une antibio-prophylaxie antiméningococcique. Le purpura thrombopénique idiopathique est guéri dans 70% des cas. - En cas de contre-indication ou d'échec de la splénectomie, plusieurs solutions peuvent être envisagées: - nouvelle cure de corticoïdes - immunosuppression par l'azathioprine ou le cyclophosphamide - immunomodulation par le danazol (Danatrol) - traitement par l'IFNa recombinant humain.
