Malformations congénitales du système nerveux central
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| CIM-10 : | Q00-Q07, Q67, Q75 | |
Les malformations congénitales du système nerveux central regroupent l'ensemble des anomalies du développement du système nerveux central au cours de la vie fœtale quelle que soit la cause.
[modifier] Développement intra-utérin du système nerveux central
[modifier] Différents types
[modifier] Anencéphalie
L'anencéphalie est l'absence de développement du cerveau. Voir l'article détaillé
[modifier] Holoprosencéphalie
L'holoprosencéphalie est une absence de division des hémisphères cérébraux. Voir l'article détaillé.
[modifier] Hydranencéphalie
L'hydranencéphalie est l'absence totale de développement des hémisphéres cérébraux. Voir article détaillé
[modifier] Porencéphalie
La porencéphalie est une fente ou une cavité présente dans les hémisphères cérébraux communicant ou ne communicant pas avec les ventricules et/ou espaces sous-méningés. Cette pathologie est parfois appelée shizencéphalie Voir l'article détaillé
[modifier] Iniencéphalie
L'iniencéphalie est une absence totale d'os occipital avec parfois rétro flexion exagérée de la tête et élargissement des vertèbres cervicales. Voir article détaillé
[modifier] Kystes des plexus choroïdes
Les kystes des plexus choroïdes sont des collections liquidiennes (donc des kystes) situèes à l'intérieur des plexus choroïdes. Voir article détaillé
[modifier] Hydrocéphalie
L' hydrocéphalie est l'augmentation de volume du liquide céphalo-rachidien. Voir l'article détaillé
[modifier] Macrocéphalie
Une macrocéphalie se définit par un périmètre crânien au delà de trois dérivations standard par rapport à la moyenne. Voir l'article détaillé
[modifier] Microcéphalie
Une microcéphalie se définit par un périmètre crânien en dessous de trois dérivations standard par rapport à la moyenne. Voir l'article détaillé
[modifier] Hémorragie cérébrale
Le fœtus comme n'importe quel patient peut présenter des hémorragies cérébrales ou des thromboses artérielles cérébrales. Voir article détaillé
[modifier] Myéloméningocèle
La myéloméningocèle est un trouble du développement de la moelle épinière. Cette anomalie est plus connue sous le terme de spina bifida. Voir article détaillé
[modifier] Calcifications cérébrales
Les calcifications cérébrales sont dépôts calciques à l'intérieur du cerveau. Voir article détaillé
[modifier] Malformation de Dandy-Walker
La malformation de Dandy-Walker est une association malformative regroupant un kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule et une absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux. Voir article détaillé
[modifier] Encéphalocèle
L'encéphalocèle est une hernie des méninges et/ou du cerveau à travers une ossification incomplète du crâneVoir article détaillé
[modifier] Exencéphalie
L'exencéphalie se définit comme l'absence de voûte crânienne mais avec conservation de la face et de la base du crâne. Voir article détaillé
[modifier] Craniosysnostose
Au sens strict, la craniosynostose ne fait pas partie des malformations congénitales du système nerveux central d'autant plus que la majorité des craniosynostoses sont isolées. Mais celle ci a un retentissement important sur le développement du système nerveux central. Voir article détaillé
[modifier] Lissencéphalie
La lissencéphalie est l'absence de développement des circonvolutions des hémisphères cérébraux ou gyration. C'est donc un trouble de la gyration. Voir l'article détaillé
[modifier] Polymicrogyrie
La polymicrogyrie est une gyration excessive du cerveau. Les sillons sont très nombreux mais peu profonds. Voir l'article détaillé
[modifier] Pachygyrie
La pachygyrie est une anomalie de la gyration du cerveau. Les sillons sont rares mais épais. Voir l'article détaillé
[modifier] Agénésie du corps calleux
L'agénésie du corps calleux est l'absence de corps calleux unissant les deux hémisphères cérébraux. Voir article détaillé
[modifier] Anévrysme de la veine de Gallien
L'anévrysme de la veine de Gallien est une malformation complexe des vaisseaux du cerveau impliquant la veine de Gallien et les artères cérébrales. Les vaisseaux sont élargis avec des parois anormalement fines. Voir article détaillé
[modifier] Tumeurs
Comme n'importe quel patient, le fœtus peut développer des tumeurs cancéreuses ou bénignes cérébrales.Voir article détaillé
