Maladie de Paget

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Maladie de Paget
CIM-10: M88
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Le chirurgien anglais sir James Paget a donné son nom à trois maladies : la plus connue, la maladie osseuse de Paget, la maladie de Paget du mamelon (qui est un cancer du sein) et la maladie de Paget génitale.

Sommaire

[modifier] La maladie osseuse de Paget

Décrite en 1877[1], la maladie osseuse de Paget est une ostéopathie localisée, localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par un remodelage osseux excessif aboutissant à une hypertrophie progressive des pièces osseuses et à d'importante anomalie de la microarchitecture osseuse. Il s'agit d'une ostéite déformante d'origine inconnue. Un facteur génétique est suspecté. On pense que, sur un terrain prédisposé génétiquement, certains virus pourraient entraîner cette pathologie.

Elle est caractérisée par l'hypertrophie et la déformation de certaines pièces osseuses, principalement le bassin, le crâne et les os longs. On peut retrouver des signes vasomoteurs, tels qu'une chaleur, une rougeur de la peau sus-jacente.

Elle peut se compliquer, selon les pièces osseuses atteintes, de douleurs, d'arthrose, de fractures, etc. C'est une maladie le plus souvent benigne et il n'existe que de très rares cas de dégénérescence cancéreuse sarcomateuse.

On retrouve biologiquement une augmentation des phosphatases alcalines. Le dosage de l'ostéocalcine et de l'hydroxyprolinurie est abandonné.

Le traitement se fait par biphosphonates. L'utilisation de la calcitonine a été abandonnée.

Le risque (10%) est la dégénérescence sarcomateuse.

[modifier] La maladie de Paget mammaire

A ne pas confondre avec la précédente, elle est caractérisée par l'apparition d'une plaque eczématiforme sur le mamelon, chez la femme. Elle doit être diagnostiquée rapidement et traitée en urgence : la Maladie de Paget du mammelon est en effet une forme de cancer du sein inflammatoire, particulièrement sévère, touchant les canaux galactophoriques sous-mammelonaires.

[modifier] Voir aussi

[modifier] Liens externes

[modifier] Notes et références

  1. ↑ Paget J., On a form of chronic inflammation of bones (osteitis deformans), Trans Med-Chir Soc, 1877,60,37:63