Amyotrophie spinale
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L'amyotrophie spinale est le nom qu'on donne à un groupe de maladies héréditaires caractérisées par la faiblesse et l'atrophie des muscles. Elle s'attaque aux cellules nerveuses (motoneurones) qui stimulent et commandent les muscles volontaires, entraînant leur détérioration. À cause de cette détérioration, les neurones moteurs qui se trouvent dans la moelle épinière ne sont pas en mesure de transmettre des signaux aux muscles, ce qui empêche ces derniers de fonctionner normalement. Par conséquent, les tissus musculaires s'atrophient (fondent).
Il existe trois formes d'amyotrophie spinale:
- l'amyotrophie spinale infantile (type I)
- l'amyotrophie spinale intermédiaire (type II)
- l'amyotrophie spinale juvénile (type III)
- Il existe des types alternatif appelés Bis et Tierce
PS : ces catégories sont en pleine re-structuration car elles ne sont pas du tout subjective ni réaliste à cause des différence énorme des qualités de vie des patients (ex : un type 3 peut être dans un état clinique plus grave qu'un type 1 bis)
Il faut rajouter que ce type de pathologie n'est aucunement la cause de décès depuis l'amélioration des prises en charge... Et il est d'une grande importance d'entretenir chacune des Capacité Vitale avec une ventilation assistée car c'est la cause de déterioration de santé.
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