Œdème angio-neurotique

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L'œdème angio-neurotique est une maladie rare mais potentiellement grave (en cas d'atteinte ORL) qui se manifeste par un angio-œdème chronique récidivant, au niveau sous-cutané ou sous-muqueux.

Sommaire

1 Étymologie
2 Symptômes
3 Facteurs déclenchants ou favorisants
4 Causes
5 Traitement
6 Voir aussi

[modifier] Étymologie

œdème : gonflement,
angio- : vaisseau (sanguin),
neuro- : nerf.

Il semble que cette maladie fut décrite pour la première fois en Allemagne au XIXe siècle par le Docteur Quincke. La cause de cette maladie n'étant pas identifiable à l'époque, il est possible que ces angio-œdèmes aient été considérés comme d'origine nerveuse (psychiatrique).

[modifier] Symptômes

Angio-œdèmes cutanés :
- de durée prolongée : de 6 ou 12 heures jusqu'à 4 à 5 jours,
- de siège de prédilection sur les membres et le visage ;

Angio-œdèmes du pharynx et du larynx :
- manifestations de type œdème de Quincke,
- risque de décès : urgence vitale ;

Angio-œdèmes du tube digestifs :
- pouvant se faire passer pour une urgence chirurgicale.

Angio-œdème de l'œil :
- Uvéite

[modifier] Facteurs déclenchants ou favorisants

Traumatismes même minimes: soins dentaires, etc.,
Menstruation
Certains médicaments : inhibiteurs de l'enzyme de conversion, antagonistes de l'angiotensine II, cyprotérone (activité anti-androgène, diminuant la synthèse du C1Inh), pilules contraceptives œstrogèniques (à éviter).

[modifier] Causes

Atteinte de l'inhibiteur du premier facteur du système du complément activé (C1) (C1Inh) :

Déficit quantitatif aussi appelé déficit pondéral ;
Déficit qualitatif aussi appelé déficit fonctionnel ;
Surconsommation du C1Inh ;
Auto-anticorps anti-C1Inh.

Les déficits quantitatifs ou qualitatifs sont héréditaires, ils se transmettent sur le mode dominant par une anomalie sur le chromosome 11.

[modifier] Traitement

Stimulation de la synthèse du C1Inh : danazol (anti-progestatif),
Ralentissement de l'activation du système du complément : acide tranexamique (anti-fibrinolytique),
Transfusion de C1Inh dans les crises aiguës, les cas graves ou en préventif avant certaines interventions (chirurgie, soins dentaires...) : concentré ou plasma.