Maladie de Behçet

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Pour le dermatologue éponyme, voir Hulusi Behçet.
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Maladie de Behçet
CIM-10: M35.2
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  • Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite.
  • Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible.
  • Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Sommaire

[modifier] Épidémiologie

  • La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
  • En Turquie sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
  • La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
  • La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
  • Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

[modifier] Signes cliniques

[modifier] Signes cutanéomuqueux

  • Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
  • Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
  • Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.

[modifier] Signes oculaires

  • Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
  • L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
  • L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
  • Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.

[modifier] Signes vasculaires

  • Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
  • Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
  • Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.

[modifier] Signes articulaires

Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose.

[modifier] Signes neurologiques

  • Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
  • Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

[modifier] Signes digestifs

Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.

[modifier] Signes respiratoires

Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.

[modifier] Signes rénaux

Glomérulopathie subaigüe, rare.

[modifier] Signes biologiques

  • Polynucléose neutrophile.
  • Syndrome inflammatoire variable.
  • Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

[modifier] Traitement

  • Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
  • La colchicine a un effet sur les aphtes.
  • La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
  • Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.

[modifier] Liens externes