Hypersomnie idiopathique
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L'hypersomnie idiopathique, est une maladie très rare, caractérisée par une somnolence diurne excessive dont l'origine est inconnue.
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[modifier] Epidémiologie
Les manifestations débutent généralement chez l'adulte jeune, avant 30 ans. Il pourrait exister une composante familiale.
La fréquence de la maladie bien que difficile à estimer du fait de sa rareté, toucherait 1 personne sur {{formatnum:500000{} habitants (5 à 10 fois plus rare que la narcolepsie).
Aucune cause n'est retrouvée à cette [hypersomnie], c'est pour cela qu'on la qualifie d'idiopathique à la différence de l'hypersomnie secondaire dont une origine a pu être mise en évidence (lésion cérébrale).
[modifier] Diagnostic
Le diagnostic se fait par exclusion des autres troubles pouvant provoquer cette somnolence : apnées du sommeil, syndrome des jambes sans repos, mauvaise hygiène de sommeil...
[modifier] Aspects cliniques
Il s'agit d'une somnolence diurne excessive quasi-permanente, peu fluctuante au cours de la journée. Cette somnolence oblige le sujet à faire une ou plusieurs siestes dans la journée, qui peuvent alors durer plusieurs heures. Un des éléments clefs du diagnostic clinique, c'est que ces siestes n'ont pas le caractère rafraîchissant qu'elles ont normalement ou dans l'autre maladie proche qu'est la narcolepsie (le sujet est toujours aussi fatigué au sortir de cette sieste).
Leur sommeil de nuit est le plus souvent de très bonne qualité, avec très peu d'éveils. Par contre, le réveil est particulièrement difficile et on note une inertie au réveil (ivresse de sommeil), c’est-à-dire que le sujet est très ralenti sur le plan psychomoteur, pouvant aller jusqu'à un état de confusion.
On note chez les sujets atteints, une diminution des performances mentales et des difficultés de concentration.
On distingue 2 formes cliniques :
- avec augmentation du temps total de sommeil, les nuits sont anormalement longues et la journée marquée par des siestes de plusieurs heures ;
- sans augmentation du temps total de sommeil, avec des nuits de durée normale ou subnormales (6-10h), mais des accès de sommeil plus ou moins irrépressibles la journée.
Ce qui fait la différence avec la narcolepsie, c'est qu'on ne retrouve pas de cataplexies, et rarement des paralysies du sommeil ou des hallucinations hypnagogiques.
[modifier] Examens complémentaires
Les examens complémentaires visant à rechercher une cause particulière (imagerie par tomodensitométrie (scanner), IRM, examens biologiques etc...) ne relèvent aucune anomalie.
Une polysomnographie (enregistrement du sommeil) est nécessaire. Il permet surtout d'éliminer les causes d'hypersomnies secondaires (trouble ventilatoire, mouvements périodiques des jambes...) et d'éliminer une narcolepsie (Sommeil de mauvaise qualité et SOREM).
Les TILE (Test itératif de latence à l'endormissement) montrent un endormissement pendant la journée, celui ci n'est pas toujours anormalement rapide, mais il se fait toujours en l'absence de SOREM.
Un dernier type d'examen du sommeil est parfois utile pour mettre en évidence la capacité du journée à dormir de très nombreuses heures, le Bed Rest. Il s'agit d'un enregistrement EEG pendant 48 h, à l'hôpital, dans une chambre isolée, en l'absence de montre et d'indice de lumière du jour. Le patient est en roue libre, il demande ses repas lorsqu'il en ressent le besoin. On met en évidence pendant ces bed rest une durée de sommeil sur 48 h très souvent supérieure à 24 h, voire bien plus.[réf. nécessaire]
[modifier] Traitement
Il repose comme pour la narcolepsie sur le modafinil, ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate mais en cas d'échec on peut essayer d'autres traitements comme le teronac ou la dexamine. Ces médicaments permettent de diminuer les accès de sommeil diurnes, mais le réveil reste le plus souvent aussi difficile. Des anti-dépresseurs stimulants peuvent être utiles. Les conseils d'hygiène de sommeil, notamment l'interdiction des siestes font également partie des outils pour soulager le handicap créé par cette maladie.
[modifier] Sources
- Les troubles du sommeil, M. Billiard, Y. Dauvilliers chez Masson
- Onirolabe
