Artérite de Takayasu

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	Artérite de Takayasu
CIM-10:	M31.4
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La maladie de Takayasu ou artérite de Takayasu, est une maladie inflammatoire des vaisseaux atteignant essentiellement les artères de gros calibre (Aorte et ses branches, artères pulmonaires).

On la nomme aussi maladie des femmes sans pouls, pour illustrer la disparition des pouls aux membres supérieurs (liée à une obturation des artères), survenant fréquemment chez les femmes.

C'est une maladie rare.

Sommaire 1 Epidémiologie et étiologie 2 Signes cliniques 2.1 Signes généraux 2.2 Signes vasculaires 3 Signes paracliniques 3.1 Biologie 3.2 Radiologie 3.3 Anatomo pathologie 4 Diagnostic différentiel 5 Traitement 5.1 Médical 5.2 Chirurgical et Interventionnel 6 Evolution et pronostic

[modifier] Epidémiologie et étiologie

L'incidence de cette pathologie est d'environ 1 à 2 cas par million et par an. Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes avec un pic entre 20 et 35 ans. On la rencontre plus fréquemment en Asie, mais on la retrouve dans toutes les parties du monde et dans toutes les races.

En ce qui concerne son étiologie, elle n'a pas encore été clairement établie mais on suspecte fortement l'implication de mécanismes immunopathogéniques, notamment du fait de son association possible et non fortuite à d'autres maladies dysimmunitaires.

[modifier] Signes cliniques

[modifier] Signes généraux

• La maladie débute dans un cas sur deux par une phase de symptômes non spécifiques, dans un contexte de syndrome inflammatoire.
• Fièvre, arthralgies, asthénie, amaigrissement, signes oculaires, rash cutané orientent vers d'autres pathologies.
• Un peu plus évocateurs doivent être l'uvéite ou episclérite, l'érythème noueux, le pyoderma gangrenosum.

[modifier] Signes vasculaires

• Dans la majorité des cas le diagnostic n'est fait qu'après l'apparition des signes vasculaires et l'antécédent de signes généraux (parfois plusieurs années auparavant !) orientent vers l'origine inflammatoire de l'artériopathie.
• Il existe des sténoses, des occlusions et des anévrysmes artériels.
• L'atteinte de la crosse aortique et de ses branches est la plus classique donnant en plus de l'abolution du pouls, des phénomènes ischémiques cérébraux ou des mains.
• L'atteinte coronaire est parfois prédominante.
• Une insuffisance aortique est possible d'emblée.
• L'insuffisance cardiaque, tardive, peut être d'origine valvulaire, coronarienne, ou hypertensive.
• Il peut exister aussi des atteintes de l'aorte abdominale et des artères rénales, responsables notamment d'une hypertension réno-vasculaire. Mais l'hypertension peut être masquée par des atteintes des artères humérales. Toujours prendre la tension aux deux bras !
• Les signes oculaires notamment rétiniens s'observent chez la moitié des patients.
• L'atteinte des artères pulmonaires peut donner une hypertension artérielle pulmonaire, des hémoptysies, ou être asymptomatique.

[modifier] Signes paracliniques

[modifier] Biologie

Le syndrome inflammatoire biologique est de moins en moins prononcé au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. La biologie ne contribue que très peu au diagnostic.

[modifier] Radiologie

• L'imagerie artérielle est un temps fort du diagnostic de maladie de Takayasu.
• L'echodoppler, l'artériographie, l'angioscanner, l'angioIRM se complètent.
• Les images sont multiples, étagées, avec des aspects de coarctation, des images "en queue de radis", sténoses, occlusions, anévrysmes divers.

[modifier] Anatomo pathologie

• Lorsqu'elle est pratiquée, notamment dans le cadre d'une tentative de traitement chirurgical, l'anapath n'est pas toujours spécifique.
• Les aspects prononcés d'artérite inflammatoire se chevauchent avec celles d'autres affections, notamment une maladie de Horton. Les localisations sont différentes, mais il existe des formes frontières.
• Les aspects sont parfois cicatriciels, fibreux, mélés d'artériosclérose banale.

[modifier] Diagnostic différentiel

• Toutes les autres causes d'aortite
• Infectieuses : Syphilis, tuberculose, salmonellose.
• Inflammatoires : Maladie de Horton, lupus, Polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behçet.
• Autres : Athérosclérose, dysplasies fibromusculaires, maladie d'Erdheim Chester.

[modifier] Traitement

[modifier] Médical

• Le traitement médical de la maladie de Takayasu est basé sur la corticothérapie en tenant compte des contre indications et de la surveillance classique.
• Dans les formes rebelles ou devant la necessité de diminuer les doses de corticothérapie, l'utilisation des immunosuppresseurs est possible.
• Tous les traitements symptomatiques et ceux des complications sont à prendre en compte.

[modifier] Chirurgical et Interventionnel

• Désobstructions, prothèses vasculaires, greffes veineuses, endarteriectomies, les traitements interventionnels tiennent une place importante dans le cadre de la maladie de Takayasu.
• La place des thérapeutiques endoluminales transcutanées (avec ou sans pose de stents) est encore controversée.

[modifier] Evolution et pronostic

• La survie globale est bonne, 90% à 10 ans.
• La coronaropathie et l'hypertension réno-vasculaire sont les éléments les plus défavorables du pronostic.
• La grossesse ne fait courir un risque à la mère qu'en cas d'hypertension non contrôlée, mais l'hypotrophie foetale d'origine vasculaire est possible.

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