Syndrome de Prune Belly

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Cet article est une ébauche concernant la médecine.
Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant. (Comment ?).

Le syndrome de Prune Belly est l'association d'une aplasie des muscles de la paroi abdominale avec des anomalies obstructives basses du tractus urinaire entraînant une méga - vessie associée à une cryptorchidie bilatérale.

Sommaire

[modifier] Autres noms de la maladie

  • Syndrome de Eagle-Barrett
  • Syndrome d'Obrinsky
  • Syndrome de Fröhlich

[modifier] Etiologie

Inconnue

[modifier] Incidence & Prévalence

Prévalence estimée à 1 naissances sur 40000. Cette pathologie n'atteint presque exclusivement que les garçons. Seul 2% des malades sont des filles.

[modifier] Description

[modifier] Diagnostic

[modifier] Clinique

Association d'anomalies du tractus urinaire (cryptorchidie, dilatation vésicale et uréthrale) et d'une absence de la paroi musculaire abdominale antérieure à la vessie.

[modifier] Diagnostic différentiel

[modifier] Traitement

La réalisation d'actions pour ralentir la progression de l'insuffisance renale et pour traiter les complications inhérentes à cette pathologie doivent être mise en place. Une fois en phase d'insuffisance renale severe terminale le malade est dialysé jusqu'a ce que la greffe de rein soit possible.

[modifier] Mode transmission

Il n'y a aucun mode de transmission. Il ne s'agit pas d'une maladie génétique.

[modifier] Conseil génétique

[modifier] Dépistage prénatal

Il est possible de dépister le syndrome dès les premiers mois de grossesse (peu ou très peu de liquide amiotique). A l'aide d'une échographie et bien d'autres examens, les médecins parviennent à établir le diagnostic

[modifier] Sources