Syndrome de Conn

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Le Syndrome de Conn ou Hyperaldostéronisme primaire est un syndrome décrit en 1955 par Conn, dans lequel le taux d'aldostérone est anormalement élevé par un excès de sécrétion.

Sommaire

[modifier] Étiologies

Le syndrome de Conn est du à :

  • une tumeur bénigne de la cortico-surrénale (adénome de Conn) que l'on retrouve dans 66% des cas.
  • une hyperplasie bilatérale des surrénales.33%des cas
  • exceptionnellement à un carcinome malin cortico-surrénalien.

[modifier] Épidémiologie

Il est très rare (entre 1/1000 et 1% des hypertensions artérielles) et touche l'adulte jeune de 30 à 50 ans et plus souvent la femme.

Il existe une forme familiale d'hyperaldostéronisme.

[modifier] Physiopathologie

L'aldostérone est une hormone qui permet la rétention de Na+ (sodium) et la sécrétion de K+ (potassium) et de H+ (hydrogène). L'hypersécrétion d'aldostérone entraîne donc une hypokaliémie et une hypernatrémie.

[modifier] Clinique

L'hypersécrétion d'aldostérone entraine :

  • une fuite urinaire du potassium et donc une hypokaliémie qui donne :
    • des troubles neuromusculaires avec paresthésies, trouble de la sensibilité prédominant aux extrémités, crampes, crises de tétanie
    • asthénie
    • constipation
    • troubles du rythme cardiaque
    • perte de conscience
    • syndrome polyuro-polydipsique (mictions fréquentes et abondantes et soif intense)
  • une alcalose métabolique consécutive à l'hypernatrémie, l'hypokaliémie et l'augmentation de la clairance rénale du potassium, avec élévation de la réserve alcaline et du pH. Cette alcalose est responsable de la tétanie.

[modifier] Traitement

  • Le traitement des adénomes ou des carcinomes est chirurgical.
  • Le traitement de l'hyperplasie des surrénales est médical avec des diurétiques antialdostérones comme les spironolactones (Aldactone), associé à un régime sans sel et à un traitement antihypertenseur.

Sous traitement, le pronostic est généralement bon.