Syndrome cérébelleux

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En neurologie, un syndrome cérébelleux est un ensemble de signes et de symptômes caractéristiques d'une atteinte plus ou moins grave du cervelet.

Sommaire

1 Sémiologie
2 Liens externes

[modifier] Sémiologie

Les principaux signes et symptômes du syndrome cérébelleux sont : (liste-ci après, la feuille entière.)

Les différents stades de la maladie peuvent commencer par un seul symptôme puis les autres peuvent venir au fil du temps et s'aggraver plus ou moins vite selon les personnes, la résistance, la détermination et la force physique de chacun à se battre. Les personnes dont la force mentale est faible accélèreront l'apparition des symptômes et l'accélération de leur gravité, donc lors que l'on est sûr du diagnostic ces personnes doivent êtres prises en charge psychologiquement et aidées par des anti-dépresseurs appropriés puis également par un suivi neurologique et pluridisciplinaires.

[modifier] Hypotonie

L'hypotonie est un des éléments essentiels du syndrome, elle se manifeste par l'augmentation du ballant au cours de la mobilisation passive des segments de membre, par l'hyperlaxité de certaines articulations et par le caractère pendulaire des réflexes rotuliens et tricipitaux.

- activité mentale excessive (On dit: je rumine tout le temps je n'arrive pas à dormir je pense, etc.)

- coefficient d'intelligence supérieur (Q.I élevé) possible chez certains patients ; d'ailleurs le patient reste conscient de ce qui lui arrive et de ce qu'il vit et subit jusqu'à la fin de sa vie. Le nombre d'année à vivre après diagnostic dépend de beaucoup de facteurs différents suivant les patients mais tous déclarent généralement cette maladie entre 25 et 35 ans.

syndrome avec hérédité génétique (atteinte chromosomique récessive )

[modifier] L'Ataxie cérébelleuse

Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractérisés par la présence d'une ataxie.

La station debout immobile est difficile, faite d'oscillations brusques, irrégulières, le patient doit écarter les jambes pour maintenir l'équilibre (élargissement du polygone de sustentation). Au minimum on peut observer des mises en tension rapides et régulières du tendon du jambier antérieur, bien visible sur la face antérieure de la cheville (danse des tendons). Ces difficultés sont accrues si l'on demande au sujet de prendre appui sur un seul pied ou bien après une poussée d'avant en arrière. Enfin ces troubles ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux.
La marche est elle aussi perturbée. Elle est faite d'embardées d'un côté ou de l'autre, elle est dite « festonnante », le malade élargit son polygone de sustentation, les bras écartés pour obtenir plus d'équilibre. On la qualifie parfois de démarche « pseudo-ébrieuse ». Les pas sont irréguliers, les mouvements des membres inférieurs sont décomposés : élévation excessive des genoux. Dans les syndromes plus modérés, les altérations de la marche peuvent être mises en évidence à la marche rapide et à l'exécution d'ordres rapides tels « avancez, reculez, tournez… »

[modifier] Les troubles de l'exécution du mouvement

Les proches décrivent cette maladie comme un vieillissement précoce du patient (impression de vivre avec une personne de 80 ans) car la fatigue excessive est l'un des premiers symptômes. ('Le patients dit : j'ai plus 20ans, j’ai du mal à récupérer, or la personne a entre 25 et 30 ans !) On peut observer des troubles de l'exécution dans l'espace, caractérisés par une dysmétrie, voire une hypermétrie, et une asynergie, et des troubles de l'exécution des mouvements dans le temps : dyschronométrie ou adiadococinésie. Le tremblement cérébelleux est statique et cinétique, il n'est pas un vrai tremblement, il n'est que l'expression de l'asynergie, de l'asynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. Il est de grande amplitude, s'accentue lors du déroulement du geste, il est plus marqué au début ou à la fin du mouvement. Il est majoré par l'émotion. L'écriture est aussi perturbée par l'ensemble de ces troubles, reproduisant les mêmes altérations que l'on peut observer dans les autres gestes. Au mieux on peut mettre en évidence des altérations plus modérées en demandant au sujet de tracer rapidement les barreaux d'une échelle.Maneovre de Stewart holmes: le sujet ne peut contoler son bras lors d'un relachement brusque aprés flexion: le sujet se tape l'épaule.

[modifier] La dysarthrie cérébelleuse

La dysarthrie est la conséquence de l'incoordination des différents muscles intéressés dans la phonation. La dysarthrie cérébelleuse est aussi appelée dysarthrie ataxique. Elle peut être d'origine atrophique ou tumorale. Le malade présente une parole "scandée", "aboyante", où l'amplitude de la voix n'est jamais la même. Trouble de la parole de l'intelligibilité par les autres pouvant aller jusqu'à l'incompréhension totale par les membres de la famille et comme l'écriture n'est plus possible aussi, il est difficile de savoir ce que pense ou veut le patient, cela devient très dur pour le patient et son entourage. (Début des troubles faire pratiquer des séances d’orthophonie, afin de garder une force musculaire nécessaire à la parole).

Les graves décisions concernant le patient pour le futur doivent être prises avec celui-ci avant son impossibilité de pouvoir les exprimer, il existe entre autres des systèmes tactiles de parole artificielle. (Appareil de style piano avec des mots nécessaires pour la vie de tous les jours préenregistrés).

[modifier] Les syndromes topographiques

Le syndrome vermien est caractérisé par l'importance des troubles de la statique, résultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux (syndrome cérébelleux statique).
Le syndrome latéral ou hémisphérique est caractérisé par une hypotonie de repos et par l'incoordination des membres homolatéraux à la lésion (syndrome cérébelleux cinétique).

Le syndrome cérébelleux est une maladie non guérissable à ce jour, mais en bonne voie, grâce à la recherche sur les maladies génétiques (Téléthon) . À ce jour il est possible de savoir dans chacune des familles, le ou les chromosomes responsables de la maladie en faisant une prise de sang suivi d'examen génétique complet. Identifier le(s) chromosome(s) permet de savoir si les enfants sont porteurs ou non de l'anomalie chromosomique, mais ne permet pas de savoir si celui-ci développera les symptômes un jour ou pas ? (Porteur sain ou porteur atteint impossible à savoir à l'avance.)