Polycythémie
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Le nom polycythémie signifie "beaucoup de cellules dans le sang". C'est un état caractérisé par une augmentation remarquable de la masse totale d'érythrocytes circulant dans le corps.
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[modifier] Description
Il y a deux types de polycythémie :
- La polycythémie vraie ou polycythémie essentielle est un trouble de croissance de la moelle osseuse où celle-ci devient hyperactive et produit plus de cellules sanguines qu'il n'en faut.
- La polycythémie secondaire est un état résultant d'une production accrue d'érythrocytes à cause d'un approvisionnement plus faible en oxygène aux tissus ou d'un excès d'érythropoïétine. Elle est observée chez certaines personnes en réponse à un apport d'oxygène limité attribuable au tabagisme ou à un séjour à haute altitude.
La polycythémie fait augmenter la concentration de globules rouges dans la circulation sanguine, mais il est fort possible qu'il y ait aussi une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes. Étant donné la présence d'un nombre excessif de globules rouges dans le sang, on peut avoir un taux d'hémoglobine élevé.
[modifier] Causes
La polycythémie est causée par des anomalies au niveau de la moelle osseuse. Celle-ci se trouve dans le creux de la plupart des os et assure normalement la production de tous les globules rouges et les plaquettes, ainsi que la plupart des globules blancs. Lorsque ce processus est déréglé, la production de cellules ne se fait plus de façon ordonnée et il en résulte des complications, comme la polycythémie.
La polycythémie est une affection rare, qui est observée chez environ cinq personnes sur un million. Elle frappe surtout des hommes dans la soixantaine et, parmi les personnes recevant ce diagnostic, moins de 5 % ont moins de 40 ans. Par contre, elle peut toucher environ 1 % des bébés à leur naissance. Chez ceux-ci toutefois, la forte concentration de globules rouges se corrige rapidement sans traitement.
La cause de la polycythémie vraie n'est pas connue, mais plusieurs facteurs peuvent contribuer à l'apparition de la polycythémie secondaire. Dans ce dernier cas, un grand nombre de globules rouges s'accumulent dans l'organisme en réponse à une faible concentration d'oxygène dans l'air. Comme le sang reçoit moins d'oxygène, l'organisme tente de compenser cette baisse en fabriquant davantage de globules rouges. Le processus continue sans arrêt jusqu'à ce qu'il y ait trop de globules rouges.
Les longs séjours à haute altitude, où la concentration d'oxygène est faible, peuvent faire augmenter le nombre de globules rouges. L'affection est observée aussi chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique, de certaines tumeurs et kystes rénaux. Chez les grands fumeurs, l'augmentation de la concentration sanguine de monoxyde de carbone peut entraîner une élévation des taux de globules rouges et d'hémoglobine. La réduction du taux d'oxygène sanguin (hypoxie) causée par une maladie cardiaque congénitale semble constituer un autre facteur dans le développement de la polycythémie.
La plupart des personnes vivant dans des régions de haute altitude ne semblent pas souffrir de polycythémie secondaire. En fait, l'affection est pratiquement absente dans certaines régions montagneuses. Lorsqu'elle survient, il se peut que d'autres facteurs environnementaux entrent en ligne de compte, comme le tabagisme ou l'exploitation minière.
Chez les bébés, la polycythémie résulte du fait que ceux-ci reçoivent une trop grande quantité de sang du placenta durant la naissance. D'autres causes sont possibles, comme le fait que la mère vit dans une région de haute altitude ou le placenta du bébé ne fonctionne pas de façon optimale.
[modifier] Symptômes et Complications
La polycythémie peut être tout à fait asymptomatique. On la découvre souvent de façon fortuite, lorqu'on détermine le taux d'hémoglobine ou la numération de globules rouges. Chez certaines personnes toutefois, l'affection s'accompagne de symptômes qui se manifestent graduellement : démangeaison après le bain, étourdissements, rougeur du visage et des mains. D'autres symptômes ont été signalés, tels que : faiblesse, maux de tête, troubles de la vision, sensation de « plénitude » dans la tête et dans la partie supérieure gauche de l'abdomen.
Chez un bébé, la polycythémie peut entraîner une diminution de l'appétit, des difficultés respiratoires et une baisse de la glycémie. Il est très important de noter que, chez les bébés, ce problème ne doit pas vous inquiéter. Il ne nécessite aucun traitement et disparaît en quelques jours. Il arrive, mais très rarement, que la polycythémie entraîne des complications chez les bébés, comme des crises d'épilepsie causées par un apport sanguin inadéquat au cerveau.
Si une personne est atteinte de polycythémie vraie, il est essentiel qu'elle recoive un traitement. Sans traitement, les symptômes s'aggraveront, et le risque de décès par accident vasculaire cérébral ou par crise cardiaque augmentera. En fait, 50 % des patients meurent dans les 18 mois suivant le diagnostic s'ils ne sont pas traités. La raison est que la forte concentration de globules sanguins rend le sang tellement visqueux qu'il circule avec difficulté dans les vaisseaux sanguins.
Avec un traitement approprié, la survie moyenne des patients atteints de polycythémie se situe entre 7 et 15 ans. Le patient traité se sent probablement bien normal, et son risque d'accident vasculaire cérébral ou de crise cardiaque serait considérablement moindre que s'il ne recevait aucun traitement. Bien qu'on ne puisse guérir de la polycythémie, la plupart des personnes atteintes vivent avec la maladie pendant plus de 10 ans. La formation des caillots sanguins constitue la cause de décès la plus courante, suivie des complications de la métaplasie myéloïde (maladie progressive de la moelle osseuse), de l'hémorragie et de la leucémie aiguë.
Chez les patients recevant du phosphore radioactif ou des agents alkylants (substances chimiques qui entrent facilement en réaction), la fréquence de leucémie aiguë est plus élevée que chez ceux qui sont traités uniquement à l'aide de prélèvements sanguins périodiques.
[modifier] Diagnostic
Avant d'arriver au diagnostic de polycythémie, le médecin cherchera à connaître votre état de santé à ce jour et effectuera un examen physique. Pour vérifier si vous présentez des signes d'une mauvaise circulation sanguine dans le cerveau ou les poumons, il vous demandera si vous avez des symptômes tels que maux de tête, faiblesse, bourdonnement ou tintement d'oreille, ou troubles de la vision. Le médecin recherchera aussi des signes physiques d'une augmentation du volume sanguin, comme une dilatation des veines et un teint coloré. Si votre peau devient rouge, surtout après un bain chaud, ce peut être un signe révélateur de la polycythémie.
Votre médecin vous demandera aussi si vous avez fumé, abusé de l'alcool ou si quelqu'un dans votre famille est atteint d'une maladie rénale. Un examen physique rigoureux permettra de vérifier la présence d'une hypertension artérielle, d'une obésité, d'un manque d'oxygène (cyanose), des souffles cardiaques ou des bruits abdominaux (sifflements ou frottements perçus au niveau d'une artère ou d'un canal vasculaire, appelés souffles vasculaires). De plus, le médecin voudra probablement écarter la possibilité d'une maladie du foie causée par l'alcool.
Différentes analyses sanguines seront effectuées, dont une numération complète des globules sanguins et un dosage du taux de vitamine B12 et d'autres substances. Comme votre taux d'acide urique peut augmenter, il faudra aussi le vérifier.
Après ces analyses, des tests additionnels seront nécessaires pour déterminer si vous avez une polycythémie vraie ou secondaire. Les outils diagnostiques les plus importants dans ce cas sont les antécédents médicaux et l'examen physique, le taux de saturation en oxygène, la masse érythrocytaire (globules rouges) et la formule sanguine.
[modifier] Traitement
Le traitement est déterminé en fonction de votre âge, votre sexe, votre état de santé, vos symptômes et les résultats de vos analyses sanguines. Dans le cas de la polycythémie vraie, le traitement le plus courant et le moins invasif consiste à prélever une petite quantité de sang par une méthode semblable au don de sang. Ce traitement permet de ramener le nombre de globules rouges à un niveau normal, de réduire la viscosité sanguine et de diminuer le risque de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral et de formation de caillots sanguins dans les veines des jambes.
En général, on prélève votre sang (phlébotomie) à raison de 300 à 500 mL, à quelques jours d'intervalle au début, et ensuite, toutes les quelques semaines et quelques mois. Le traitement vise à maintenir votre hémoglobine à un niveau faible ou normal. Bien souvent, l'intervalle entre les prélèvements peut être prolongé jusqu'à plusieurs mois lorsque votre taux d'hémoglobine s'est stabilisé dans les valeurs appropriées. Si vous êtes âgé ou présentez une maladie cardiaque ou une affection vasculaire cérébrale, on doit faire preuve de prudence avec les prélèvements de sang (c'est-à-dire ne prélever que 200 à 300 mL, deux fois par semaine). Une fois votre hémoglobine stabilisée à un niveau normal, vous devriez voir le médecin tous les mois.
Si, en plus d'une forte concentration de globules rouges, vous avez de hauts taux de globules blancs et de plaquettes, votre médecin peut vous prescrire un médicament, comme le phosphore radioactif, qui réduit la production de globules sanguins par la moelle osseuse. Ce médicament a un taux de succès de 80 à 90 %, la rémission allant de six mois à plusieurs années. La plupart des patients prenant ce médicament n'éprouvent aucun effet indésirable. Le principal avantage avec ce médicament est qu'il exige moins de visites de suivi une fois la maladie maîtrisée; il suffit parfois d'un seul traitement par année pour maîtriser la maladie. Cependant, le phosphore radioactif a été associé à une transformation des globules blancs normaux en cellules leucémiques, et cela pendant des années dans certains cas.
D'autres médicaments peuvent être pris quotidiennement pour réduire à la fois le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes. L'interféron, par exemple, est déjà utilisé chez certains patients.
Dans des cas rares, la rate peut augmenter de volume. Votre médecin pourrait alors vous demander d'envisager une ablation chirurgicale de cet organe (splénectomie).
Chez les bébés, si l'affection semble être source de complications considérables, on peut prélever plusieurs onces de sang et les remplacer avec du liquide intraveineux. Cette intervention permet habituellement de diluer les globules rouges circulants et de ramener leur concentration à un niveau normal.
On ne peut malheureusement prévenir la polycythémie vraie. Cependant, il est possible de réduire le risque de polycythémie secondaire si l'on ne fume pas et évite les longs séjours à haute altitude.
