Laparoschisis
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Malformation consistant dans une fente de la paroi abdominale. Les intestins passent à travers cette fente. Il n’existe aucune membrane entourant les intestins.
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[modifier] Autres noms de la maladie
Gastroschisis
[modifier] Description
Malformation consistant en un fermeture incomplète de la paroi abdominale , au cours de la 10ème semaine de gestation ou 12ème semaine de la grossesse ,se situant très souvent sur le cote droit de l’ombilic. Il existe une fente abdominale qui laissent passer les anses intestinales. Les anses intestinales se retrouvent hors de la l’abdomen et flottent dans le liquide amniotique. La taille de la fente excède rarement 30 millimètres Aucune enveloppe n’entoure les anses intestinales. Il existe dans 20 % des cas des malformations associées. Il ne faut pas confondre le laparoschisis avec l’ omphalocèle.
[modifier] Incidence
Il est estimée 1 sur 3300 naissances. Mais il existe des variations géographiques importantes. Le caractère épidémiologique le plus remarquable est que le jeune âge de la mère est un facteur de risque important. Le risque d’avoir un enfant atteint de cette malformation est 16 fois plus important avant 20 ans qu'à 30 ans. Certains traitements ont été mis en cause
[modifier] Diagnostic
[modifier] Histoire naturel
Le pronostic pour le fœtus dépend essentiellement de la réaction des intestins au contact du liquide amniotique et de la vascularisation des intestins. Des critères échographiques permettent de surveiller la réaction intestinale et la vascularisation intestinale.
[modifier] Traitement
L’accouchement est fait dans un centre spécialisé, ce qui facilite très largement la prise en charge. La réintégration des anses intestinales se fait immédiatement ou progressivement. En règle générale, une réalimentation complète par la bouche est obtenue au bout de six semaines. En attendant, la nutrition se fait par voie veineuse centrale.
[modifier] Chromosome en cause
Aucune anomalie chromosomique n'a étè mise en évidence comme cause du laparoschisis
Le laparoschisis peut apparaitre suite à un traitement par pseudoéphédrine (vasoconstricteur) par voie oral.
[modifier] Diagnostic anténatal
Le diagnostic anténatal est possible par échographie. La paroi abdominale ne se fermant complètement qu’à 12 semaines , le diagnostic de laparochisis ne peut être fait avant cette période.
[modifier] Conseil génétique
Le risque de récurrence est très faible bien que de rares cas familiaux ont été décrits
