A-beta-lipoprotéinémie
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Affection héréditaire autosomique récessive qui se manifeste dès la naissance par :
- une stéatorrhée
et plus tard par
- une ataxie
- une rétinite pigmentaire
Biologiquement on note :
- un taux très bas de cholestérol
- un taux très bas de triglycérides
- une déformation des globules rouges : hématies en oursins ou acanthocytose
Autre nom : maladie de Bassen-Kornzweig
Le syndrome d'Anderson est une forme mineure de la maladie n'entraînant que la seule stéatorrhée
