Syndrome de Hong et Good

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Il s'agit d'une anomalie congénitale très rare, entrant dans le cadre d'un déficit immunitaire à prédominance cellulaire.

Il associe une hypoplasie du thymus et de la thyroïde, conséquence d'un trouble embryonnaire au niveau des 2° et 3° arcs branchiaux.

Sur le plan immunologique il existe une lymphopénie mais l'immunité humorale est conservée.

Le code CIM-10 est D84.8