Malformation de Dandy-Walker
Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant
- kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule
- absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux
Cette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse
Sommaire |
[modifier] Autres noms de la maladie
Il existe des variations anatomiques fines de cette malformation qui sont désignés comme complexe Dandy-Walker ou variant Dandy-Walker
[modifier] Incidence
1 pour 100.000 naissances vivantes mais elle est plus fréquente chez le garçon (1,24 pour 100.000 que chez la fille (0,78 pour 100.000).
[modifier] Diagnostic
[modifier] Échographique
L’étude de la fosse postérieure fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre. Le diagnostic ne peut être fait avant 18 semaines car le développement du vermis cérébelleux ne s’achève qu’à cette période.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit rechercher d’autres malformations associées comme :
- Agénésie du corps calleux
- Anomalie de la giration
- Cardiopathie congénitale
- Anomalie de la face ou des mains
[modifier] Étiologique
- L’interrogatoire recherchera la prise de médicaments.
- La recherche d’une étiologie nécessite la réalisation du caryotype fœtal et la réalisation d’une étude du cerveau fœtal par imagerie à résonance magnétique.
- Les investigations à la recherche d’infection virale maternelle et fœtale seront faites.
[modifier] Etiologie
[modifier] Maladie génétique
- Lissenencéphalie de Warburg
- Syndrome de Coffin-Siris
- Syndrome de Joubert
- Syndrome de Mohr
- Syndrome de Meckel-Gruber
- Syndrome de Fraser
- Syndrome d'Aicardi
- Syndrome de Smith-Lemli-Opitz
- PHACE Association
- Syndrome d'Ellis-Van Creveld
- Syndrome de Goldston
[modifier] Maladie chromosomique
De nombreuses anomalies chromosomiques peuvent être responsables de cette malformation comme :
[modifier] Maladie infectieuse
[modifier] Tératogène
[modifier] Maladie maternelle
[modifier] Pronostic
Le pronostic dépend bien entendu de l’étiologie. Lorsque les malformations apparaît isolée et l’enquête étiologique négative, 50% des fœtus affectés ont un développement post natal normal
