Maladie de Legg-Calve-Perthes
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| CIM-10: | M91.1 |
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La Maladie de Legg-Calvé-Perthes ou ostéochondrite primitive de hanche est une nécrose aseptique du noyau ossifié de la tête fémorale chez l'enfant.
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[modifier] Autres noms
La Maladie de Legg-Calvé-Perthes se nomme aussi ostéochondrite primitive de hanche ou encore Ostéochondrite déformante de la hanche (coxa plana).
[modifier] Maladies liées
Les séquelles principales à redouter sont :
- Coxa plana;
- secondairement coxarthrose.
[modifier] Etiologie
Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle.
[modifier] Prévalence
Atteint à 85% les garçons agés entre quatre et neuf ans. Incidence: un garçon sur 750, une fille sur 3700
[modifier] Description clinique
Le début des symptômes est insidieux, l'atteinte est unilatérale dans 90% des cas avec une douleur localisée à la hanche avec déplacement vers le genou (gonalgie), la douleur augmente avec l'effort physique avec un point particulièrement élevé en fin de journée avec boiterie d'esquive. Les limitations douloureuses se situent dans les mouvements de rotation interne et de l'abduction.
[modifier] Diagnostic
[modifier] Biologie
Pas de syndrome inflammatoire.
[modifier] Imagerie
Dans le Stade précoce :
- Les radiographies du bassin sont normales.
- La scintigraphie osseuse est un bon élément de diagnostic : elle montre une hypovascularisation par nécrose ischémique.
- L'IRM permet de mieux délimiter les zones ischémiques et nécrosées.
La maladie évolue ensuite en quatre étapes radiologiques :
- Image d'un décollement sous chondral (petite lacune);
- densification du noyau épiphysaire suivant sa fragmentation;
- reconstruction articulaire avec réossification;
- déformation en coxa plana.
Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic.
[modifier] Diagnostic différentiel
La synovite aiguë transitoire ou rhume de hanche a un diagnostic précoce très proche de l'ostéochondrite primitive de hanche, seulement les deux maladies n'ont pas la même évolution et n'ont pas les mêmes causes. Pour certains cliniciens, l'ostéochondrite primitive de hanche est une complication de la synovite aiguë transitoire, mais ce point est l'objet de débats.
[modifier] Traitement
La maladie doit être détectée le plus tôt possible car un retard thérapeutique alourdit le prise en charge orthopédique.
- Stopper la nécrose ischémique par revascularisation de la tête fémorale grâce à une mise en traction continue et prolongée du membre inférieur.
- Réossifier la tête fémorale par la marche en décharge pendant un an.
La durée d'évolution des lésions anatomiques en excluant les séquelles est de deux à trois ans.
Pour les cas évolués au diagnostic tardif où une reconstruction osseuse s'est formée, la chirurgie par ostéotomie de recentrage peut être envisagée.
