Hypertélorisme
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| CIM-10 : | Q75.2 | |
L'Hypertélorisme est un syndrome caractérisé par des malformations cranio-faciales se caractérisant par un agrandissement de la petite aile du sphénoïde, entraînant un élargissement de la distance interorbitaire (l'espace inter-oculaire est normalement à peu près égal à la largeur d'un œil) et de la racine du nez.
Il est observé dans de nombreuses maladies héréditaires, souvent accompagné d'une déficience mentale, de problèmes oculaires (colobome...), de syndactylie (un ou plusieurs doigt(s)s soudé (s) entre eux), et d'anomalies crâniennes telles qu'observées dans la maladie de Crouzon).
Un hypertélorisme léger est fréquent et normal chez le nouveau-né dont le nez n'est pas encore développé. Des tables de mesure des distances interpupillaires (IP) permettent de confirmer un hypertélorisme réel. Il est possible d'évaluer les IP à partir des distances intercanthales internes (IC) et externes (OC) des yeux grâce à la formule IP = 0.17 + 0.59 IC + 0.41 OC. La radiologie permet une mesure plus précise.
[modifier] Traitement
La chirurgie cranienne peut contribuer au rapprochement des orbites par mobilisation orbitaire, ou bipartition, ou à réparer certaines anomalies nasales.
