Fièvre périodique type Marshall

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Le syndrome de Marshall ou FPAPA est une affection qui touche l'enfant et qui guérit avant l'âge de 15 ans. Les premiers épisodes fébriles apparaissent avant l'âge de 3 ans. La fièvre est précédée par une période de fatigue, maux de tête, anorexie, dysphagie, elle est élevée (plus de 40°) avec des frissons intenses, une pharyngite, des adénopathies cervicales, des aphtes buccaux. L'enfant se plaint parfois aussi de douleurs abdominales ou articulaires. L'ensemble dure environ 5 jours, et revient avec régularité chez le même enfant, de 4 à 9 semaines selon les enfants. Les garçons sont un peu plus touchés que les filles.

Il n’existe pas d’examens complémentaires pour y parvenir Un test thérapeutique, non spécifique mais assez propre à ce syndrome peut apporter un argument important. La prednisone, à la dose unique de 2 mg/kg donnée au début de la poussée, exerce une action spectaculaire sur l’évolution : la fièvre disparaît en quelques heures ; la stomatite et la pharyngite régressent rapidement. Le mécanisme d’action est inconnu.

L’évolution du syndrome FPAPA est bénigne, mais la répétition des poussées est une gêne pour la vie quotidienne. Une corticothérapie donnée en une prise unique ne peut guère altérer le développement staturo-pondéral de l’enfant. Par conséquent, on peut y recourir sans crainte. Les poussées évoluent sur plusieurs années.

L’efficacité de l’amygdalectomie est diversement appréciée selon les auteurs. Certaines observations rapportent un succès incontestable de ce traitement, mais le faible nombre de cas publiés ne permet pas de recommander formellement cette thérapeutique. La cimétidine possèderait une remarquable efficacité chez un petit nombre de patients, en traitement quotidien.