Enfant-bulle

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Les enfant-bulles (ou bébé-bulles pour les plus jeunes) sont des individus dont les défenses immunitaires sont fortement, voir totalement, affaiblies. Cela résulte le plus souvent d'une immunodéficience innée. Cette immunodéficience vient en général des cellules souches de la moelle osseuse qui génère un problème au niveau de la différenciation des lymphocytes T et les lymphocytes NK ou une anomalie dans la synthétisation des cytokines. Ils sont de ce fait très vulnérables à toutes formes d'infections, même aux micro-organismes normalement inoffensifs pour une personne non atteinte par cette déficience. Ils peuvent également développer plus facilement un cancer.

Les premiers mois de leur vie, les bébé-bulles ne ressentent pas les effets de leur immunodéficience puisque la mère leur transmet des anticorps qui leur servent les premiers mois. Des recherches génétiques ont pour objectif de corriger cette déficience, quelques enfants ont ainsi été guéris mais parfois les infections réapparaissent sans raisons évidentes. Cette technique fonctionne en prélevant des cellules souches de la moelle osseuse de l'enfant-bulle pour lui intégrer des cellules saines grâce à un virus inactif, et enfin on lui replace les cellules dans l'organisme pour qu'elles prolifèrent et permettent à l'enfant d'avoir un système immunitaire normal

On appelle ces enfants des "enfants-bulles" car ils vivent dans des sortes de "bulles" en verre, un milieu stérilisé à l'abri des bactéries et virus extérieurs d'où ils ne doivent jamais sortir, car ils seraient condamnés; les médecins utilisent des gants fixés à même la paroi pour faire des prises de sang ou des injections à l'enfant. Leur nourriture ainsi que leurs jouets, livres, etc, doivent être désinfectés avant de pénétrer à l'intérieur de la bulle et leur famille ne peut avoir aucun contact physique avec eux

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