Dégénérescence cortico-basale
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La dégénérescence cortico-basale est une maladie neurodégénérative relativement rare mais de plus en plus fréquemment décrite, touchant principalement les régions cérébrales sous-corticales, puis corticales et présentant typiquement un dysfonctionnement moteur asymétrique ainsi que des troubles cognitifs. Le diagnostic clinique est difficile à cause de la variabilité des symptômes et le médecin peut s'aider de l'imagerie. Le traitement est encore très limité.
Sommaire |
[modifier] Historique
La dégénérescence cortico-basale a été décrite pour la première fois en 1967-1968 par Rebeiz, Kolodny et Richardson, qui rapporte un syndrome comprenant une rigidité et une akinésie asymétrique, une dystonie des membres supérieurs, une apraxie, des myoclonies et une démence[1],[2].
[modifier] Présentation clinique
Au début de la maladie, classiquement, on retrouve un dysfonctionnement moteur asymétrique au niveau des membres supérieurs, une perte sensorielle corticale et une apraxie sans détérioration intellectuelle. La tableau clinique peut souvent ressembler à celui d'un paralysie supranucléaire progressive (PCP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski), avec une résistance à la L-dopa, un tremblement d'attitude, un syndrome pseudo-bulbaire avec dysarthrie, dysphagie, troubles oculomoteurs ainsi qu'une démence. La détérioration intellectuelle s'installe ensuite, elle est liée à l'atteinte du cortex associatif, et notamment du cortex frontal[3].
Certains auteurs[4] ont proposé comme critère diagnostic, la présence de 3 des symptômes suivants :
- Bradykinésie et rigidité résistante au L-DOPA
- Syndrome du «membre étranger»
- Signes sensoriels corticaux
- Dystonie focal aux membres
- Tremblement d'attention
- Myoclonie
Les critères d'exclusion (leur présence exclue le diagnostic) sont[4] : une bonne réponse au L-DOPA (comme dans la maladie de Parkinson), un tremblement de repos, des atteintes précoces du regard vertical (comme dans la paralysie supranucléaire progressive), des atteintes sévères du système nerveux autonome (comme dans l'atrophie multisystémique), et toutes anomalies aux examens d'imagerie qui pourraient expliquer les symptômes.
A noter que la démence précoce est maintenant reconnue comme étant un des symptômes initiaux de la dégénérescence cortico-basale.
[modifier] Diagnostic différentiel
Le diagnostic est difficile, surtout au stade initial, et même des médecins expérimentés se trompent dans plus de 50% des cas[4]. La dégénérescence cortico-basale peut être difficile à différencier de la PCP ou d'une atrophie multisystémique. Lorsque les signes corticaux apparaissent, le diagnostic est facilité. Les diagnostics différentiels principaux sont :
- Maladie de Parkinson
- Paralysie supranucléaire progressive (PCP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski)
- Atrophie multisystémique
- Maladie de Pick
[modifier] Imagerie
L'IRM montre une atrophie pariétale et un élargissement des ventricules latéraux.
[modifier] Anatomopathologie
Il y a une dégénérescence neurofibrillaire dans les noyaux sous-corticaux et dans le cortex, surtout dans les régions frontales. On retrouve une perte neuronale, une gliose et une accumulation de protéines tau dans les astrocytes. On note aussi la présence de cellules chromatolytiques (ou cellules de Pick). Les zones les plus touchées sont les régions frontales et pariétales[3].
L'évolution est lente mais fatale au bout de 6 années en moyenne[réf. nécessaire].
[modifier] Prise en charge
La L-Dopa, traitement de référence pour la maladie de Parkinson, n'est pas efficace sur cette maladie et il n'y a pas, à ce jour, de traitement spécifique permettant de ralentir l'évolution de la maladie.
[modifier] Voir aussi
[modifier] Liens internes
[modifier] Liens externes
[modifier] Références
- ↑ Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP Jr. Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia: a progressive disorder of late adult life. Trans Am Neurol Assoc. 1967;92:23–26. PMID: 5634049
- ↑ Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP Jr. Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia. Arch Neurol. 1968 Jan;18(1):20–33. PMID: 5634369
- ↑ a b Dégénérescence cortico-basale sur http://www.orpha.net
- ↑ a b c Riley DE, Lange AE, Lewis A, et al. Cortico-basal ganglionic degeneration. Neurology 1990;40:1203-1212
